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Wachstumshormon-Mangel
Definition
Was ist Wachstumshormon?
Wachstumshormon ist ein Hormon, das heißt ein Botenstoff, der im Gehirn in der Hirnanhangdrüse gebildet und stoßweise - vor allem nachts - in den Blutstrom abgegeben wird. Wachstumshormon wird auch Somatotropin oder GH (vom englischen Growth Hormone) genannt.
Die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) ist ein Drüsenorgan, das, wie der Name sagt, am Hirn hängt. Die Hypophyse steuert viele Körperfunktionen, indem sie Botenstoffe (Hormone) bildet und bei Bedarf in den Blutstrom abgibt.
Die von der Hypophyse ausgeschütteten Hormone steuern die Schilddrüsenfunktion und die Funktion der Nebennieren. Hypophysenhormone regeln auch Wachstum, Entwicklung und Funktion der Eierstöcke bei der Frau und der Hoden beim Mann.
Weitere wichtige Hormone
Im Vorderlappen der Hypophyse werden neben dem Wachstumshormon auch andere wichtige Hormone gebildet und in den Blutkreislauf abgegeben.
Bedeutung
Wozu brauchen wir Wachstumshormon?
Wachstumshormon (GH) ist wichtig für das Längenwachstum während der Kindheit und Jugendzeit.
Dabei ist Wachstumshormon eine Botensubstanz (Übermittler), die für alle Gewebe die Botschaft zum Wachsen übermitteln kann. Vor allem Knochen und Muskeln benötigen dieses Hormon, um wachsen zu können.
GH ist aber auch für den Fettstoffwechsel, den Zuckerhaushalt, den Knochenstoffwechsel und viele andere Körperfunktionen wichtig.
Medikamente und verschiedene chemische Substanzen, seelische und körperliche Belastung (Stress) und die Nahrungsaufnahme bestimmen, ob, wann und wie viel GH von der Hirnanhangdrüse in den Blutstrom abgegeben wird.
Hinweise
Wie merke ich, wenn ich zu wenig Wachstumshormon habe?
Ein Wachstumshormon-Mangel kann im Erwachsenenalter auftreten oder aber angeboren sein oder bereits in der Kindheit oder Jugend erworben worden sein.
Bei der meist genetisch bedingten, angeborenen Form des Wachstumshormon-Mangels fallen bereits im Säuglingsalter Unterzuckerungen auf.
Kinder und Jugendliche mit diesem Mangel wachsen weniger als ihre Altersgenossen und bleiben klein. Häufig sind betroffene Kinder relativ dicklich und haben weniger Energie und Kraft als ihre gleichaltrigen Freunde. Ein rundes, fast puppenhaft wirkendes Gesicht, geringe Muskelmasse und besonders eine sehr geringe Größe weisen beim sehr jungen Kind auf einen Wachstumshormon-Mangel hin.
Tritt er erst im Laufe der Kindheit oder Jugendzeit auf, so macht sich dies in einer Verlangsamung der Wachstumsgeschwindigkeit, das heißt in einem Zurückbleiben der Körperlänge des betroffenen Kindes gegenüber der Körperlänge Gleichaltriger bemerkbar. Die Verlangsamung des Wachstums macht sich durch einen Wachstumsknick (Perzentilenabfall) auf der Wachstumskurve bemerkbar.
Erwachsene mit Wachstumshormon-Mangel haben oft zuviel Fettgewebe, leiden an Knochenbrüchigkeit, Energiemangel, Mattigkeit und haben wenig Muskelkraft. Außerdem können ungünstige Veränderungen im Fettstoffwechsel (Lipidstoffwechsel) vorliegen.
Allerdings gibt es außer einem Wachstumshormon-Mangel viele andere Gründe, warum ein Kind nicht wächst bzw. warum es beim Erwachsenen zu Müdigkeit, Übergewicht und Knochenbrüchigkeit (Osteoporose) kommen kann. Ein Wachstumshormon-Mangel spielt dabei sogar nur selten die entscheidende Rolle. Im Kindes- und Jugendalter wird die Häufigkeit eines Wachstumshormon-Mangels mit 1:3500 bis 1:8700 angegeben. Im Erwachsenenalter wird die Häufigkeit mit 1:10.000 angegeben.
Ursachen
Wie kommt es zu einem Wachstumshormon-Mangel?
Ein Wachstumshormon-Mangel kann von Geburt an vorliegen und ist dann meist durch eine genetische Veränderung bedingt, in deren Folge es zu einer Fehlbildung der Hirnanhangdrüse kommt.
Auch wenn mittlerweile viele Gene bekannt sind, die für eine normale Entwicklung der Hirnanhangdrüse erforderlich sind, findet man nicht in allen Fällen die genetische Ursache. Kinder mit angeborenem Mangel sind häufig besonders klein und leiden nicht selten kurz nach der Geburt an Unterzuckerung und Krämpfen.
Eine Reihe von erworbenen Erkrankungen wie Verletzungen, Tumoren oder Infektionen des Gehirns können zu jeder Zeit im Leben eines Menschen diese Störung auslösen. Auch in der Folge einer Behandlung von onkologischen Erkrankungen oder Krebserkrankungen mit sogenannten Zytostatika/ Chemotherapeutika oder nach Bestrahlungen des Kopfbereiches kann es bei Kindern und bei Erwachsenen zu einem Wachstumshormon-Mangel kommen.
Gelegentlich lässt sich die genaue Ursache dieser Störung nicht feststellen oder es liegt im Kindesalter nur eine Reifungsverzögerung der Hirnanhangdrüse vor; in diesen Fällen spricht man dann von einem idiopathischen Wachstumshormon-Mangel (ohne sonstige erkennbare Ursache).
Diagnose
Wie kann der Arzt/die Ärztin einen Wachstumshormon-Mangel feststellen?
Endokrinologen, das heißt Ärzte und Ärztinnen, die sich besonders mit Hormonen und der Diagnostik und Behandlung von Hormonkrankheiten auskennen, können eine Reihe von Untersuchungen durchführen, mit denen diese Erkrankung gefunden bzw. ausgeschlossen werden kann.
Zwei Botenstoffe, die IGF-I und IGFBP-3 heißen, und deren Vorkommen im Körper vom Wachstumshormon gesteuert wird, können im Blut gut und unabhängig von der Tageszeit oder der letzten Mahlzeit gemessen werden.
Sind diese zwei Substanzen im Blut in zu geringer Menge vorhanden, müssen sogenannte Wachstumshormon-Stimulationstests durchgeführt werden. Dabei gibt der Arzt/die Ärztin Arginin bzw. Clonidin (Clonidin-Test) in den Blutstrom. Nur bei Erwachsenen wird zur Arginin-Testung auch das Wachstumshormon-Freisetzungshormon GHRH hinzugegeben (GHRH Arginin Test). Dadurch wird beim Gesunden die Hirnanhangdrüse angeregt, Wachstumshormone in die Blutbahn abzugeben.
Ein weiterer Test ist der Insulinhypoglykämietest, bei dem durch Gabe von Insulin, eine Unterzuckerung ausgelöst wird, die die Hypophyse zur Ausschüttung von Wachstumshormon und des Stresshormons Cortisol in das Blut anregt. Bleibt die Ausschüttung des Wachstumshormons ins Blut aus, liegt ein Wachstumshormon-Mangel vor.
Beim Erwachsenen kann auch der sogenannte Macimorelin-Test (seit 2019 in der EU zugelassen) zur Diagnose des Wachstumshormon-Mangels angewendet werden. Macimorelin ist ein Ghrelin-Rezeptor-Agonist und stimuliert damit die Ausschüttung von Wachstumshormon.
Bei erwachsenen Patienten mit bekannter hypothalamisch-hypophysärer Erkrankung wird eine Wachstumshormon-Ersatztherapie bei einem ausgeprägten Mangel durchgeführt, der durch einen Stimulationstest nachgewiesen sein muss.
Zusätzlich muss eine weitere Störung der Hypothalamus-Hypophysenachse vorliegen: eine Störung der Steuerung der Geschlechtshormonbildung, der Nebennieren oder der Schilddrüse. Eine angemessene Substitutionstherapie der anderen betroffenen Hormonachsen sollte zuvor eingeleitet worden sein.
Ein Wachstumshormon-Mangel seit der Kindheit muss durch zwei Stimulationstests bestätigt werden. Augenärztliche Untersuchungen und ein Kernspintomogramm der Hypophyse müssen bei einem nachgewiesenen Mangel durchgeführt werden.
Diagnoseverfahren im Überblick
Zunächst werden die Botenstoffe IGF-I und IGFBP-3 im Blut gemessen. Dies ist unabhängig von Tageszeit oder letzter Mahlzeit möglich.
Bei zu niedrigen Blutwerten folgen Stimulationstests. Beim Clonidin- bzw. Arginin-Test werden diese Substanzen in den Blutkreislauf gegeben, um die Hypophyse zur Wachstumshormonausschüttung anzuregen. Bei Erwachsenen kann zusätzlich GHRH eingesetzt werden (GHRH-Arginin-Test).
Durch Insulingabe wird eine kontrollierte Unterzuckerung ausgelöst, die die Hypophyse zur Ausschüttung von Wachstumshormon und Cortisol anregt. Bleibt die Ausschüttung aus, bestätigt sich der Mangel.
Seit 2019 in der EU zugelassen, steht für Erwachsene zusätzlich der Macimorelin-Test zur Verfügung. Der Wirkstoff stimuliert als Ghrelin-Rezeptor-Agonist die Wachstumshormonausschüttung.
Bei nachgewiesenem Mangel sind außerdem eine augenärztliche Untersuchung sowie ein MRT der Hypophyse erforderlich.
Behandlung und Therapie
Wie wird ein Wachstumshormon-Mangel behandelt?
Das Krankheitsbild wird behandelt, indem das fehlende Hormon ersetzt wird. Dabei muss das Wachstumshormon mit einer Spritze oder einem sogenannten „Pen“ in das Unterhautfettgewebe gespritzt werden.
Wachstumshormon in Tablettenform kann nicht wirken, da es als Eiweiß im Magen-Darm-Trakt verdaut und damit unwirksam gemacht werden würde. Es wird vielmehr am besten täglich am Abend gespritzt.
Alternativ stehen heutzutage auch Wachstumshormon-Präparate zur Verfügung, die nur einmal in der Woche gespritzt werden müssen. Allerdings liegen für das langwirksame Wachstumshormon noch weniger Erfahrungen vor, als für das täglich zu spritzende Wachstumshormon.
Die Behandlung ist heute noch immer sehr teuer. Bei einem nachgewiesenen Wachstumshormon-Mangel (siehe vorheriges Kapitel) werden die Kosten der Behandlung von den Krankenkassen übernommen.
Umgang
Was bedeutet es im täglichen Leben, wenn ich einen Wachstumshormon-Mangel habe?
Kinder und Jugendliche
Wenn die Erkrankung beim Kind oder beim Jugendlichen vorliegt, wird das Hormon heute als Medikament meistens so lange gegeben, bis die Wachstumsfugen verschlossen sind, was meistens mit einer Wachstumsgeschwindigkeit von weniger als 2 cm/Jahr zusammenfällt, oder bis (vor dem Verschluss der Wachstumsfugen) bereits eine zufriedenstellende Körpergröße erreicht worden ist. Die Dauer und Form der Behandlung beim Kind und Jugendlichen und besonders auch beim Erwachsenen muß aber individuell von Ärztinnen und Ärzten festgelegt und überwacht werden, die sich besonders mit Hormonen und der Diagnostik und Behandlung von Hormonkrankheiten auskennen.
Beim idiopathischen Wachstumshormon-Mangel sehen moderne Therapiekonzepte auch eine frühe Nachtestung der Wachstumshormon-Ausschüttung in einem mittleren Pubertätsstadium vor, da sich zu diesem Zeitpunkt bei ca. 80–90 % der Patienten mit idiopathischem Mangel die Ausschüttung wieder normalisiert hat. Das gilt nicht für genetisch bedingte oder hirnorganisch bedingte Formen (Trauma, Tumor oder Tumorbehandlung) des Wachstumshormon-Mangels.
Regelmäßige Besuche beim Endokrinologen sind für Kinder und Jugendliche mit Wachstumshormon-Mangel bedeutungsvoll. Dabei sollten halbjährliche Kontrolluntersuchungen mit Blutabnahmen zum Aufspüren von Nebenwirkungen durchgeführt werden. Ein genaues Messen von Größe, Gewicht, Sitzhöhe, Kopfumfang sowie die sorgfältige körperliche Untersuchung des Kindes und Jugendlichen sind unabdingbar. In 1–2 jährigen Abständen müssen Röntgenaufnahmen der linken Hand zur Bestimmung des Knochenalters angefertigt werden. Mit Hilfe solcher Röntgenaufnahmen lässt sich das Heranreifen und Heranwachsen der Knochen sehr gut beurteilen.
Erwachsene
Beim Erwachsenen steigert Wachstumshormon den Muskelaufbau und vermindert das Körperfett. Es wirkt positiv auf den Knochen und manchmal auf die Herzfunktion. Energie und Vitalität können zunehmen. Der Grad der Verbesserung hängt vom individuellen Ausgangsbefund ab. Nicht bei jedem kommt es zu einer Verbesserung.
Risiken
Gibt es Gefahren/Nebenwirkungen durch eine Wachstumshormon-Behandlung?
Ein Zuviel an Wachstumshormonen kann ein überschießendes Wachstum innerer Organe oder Knochen bewirken. Eine zu hohe Wachstumshormon-Dosis kann eine Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) auslösen. In der Regel verschwindet diese Form der Zuckerkrankheit wieder, wenn das Wachstumshormon niedriger dosiert oder gar nicht mehr gegeben wird.
Die häufigsten Nebenwirkungen wie Gelenk- und Muskelschmerzen sowie Wassereinlagerungen treten nur in der Einstellungsphase auf. Bei Beinund Hüftschmerzen muss an seltene Hüftkopfveränderungen gedacht werden (Hüftkopflösung [Epiphysiolysis capitis femoris]). Bei chronischem Kopfschmerz sollte ein vorgetäuschter Hirntumor (Pseudotumor cereberi bzw. idiopathische intrakranielle Hypertension) ärztlich ausgeschlossen werden. Es gilt heute als sicher, dass Wachstumshormon an sich nicht krebsauslösend ist. Allergische Reaktionen an der Einstichstelle werden nur sehr selten beobachtet.
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