Akromegalie

Die Akromegalie ist eine Erkrankung, bei der die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) große Men­gen an Wachstumshormonen produziert und freisetzt. Im Kindesalter entsteht dadurch ein Riesenwuchs. Im Erwachsenenalter ist aber ein weiteres Längenwachstum nicht mehr mög­lich und es entstehen deshalb andere Verände­rungen. Die Akromegalie ist eine relativ seltene Erkrankung, die ungefähr bei 4 bis 6 Patienten auf 1 Million Menschen pro Jahr neu entdeckt wird. Sie ist bei Männern und Frauen gleich häufig anzutreffen. Akromegalie wird selten ver­erbt und kann in jedem Alter auftreten.

Ursache

Die Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) liegt in der Mitte des Schädelinneren und ist in eine Nische der Schädelbasis („Türkensattel”, „Sella tur­ cica”) eingebettet. Wenn man den Kopf ganz grob mit einer Kugel vergleicht, dann würde sie fast in deren Mittelpunkt zu liegen kommen. Die Hirnanhangsdrüse hat etwa die Größe eines Kirschkerns, hat aber als übergeordnete Hor­mondrüse ganz wesentliche Bedeutung für die Regulationsvorgänge im Körper. Hypophysen­tumoren sind meist Adenome (Drüsenge­ schwülste), die von Zellen des Hypophysen­vorderlappens ausgehen und gutartig sind, das heißt, gegenüber ihrer Umgebung scharf begrenzt wachsen und keine Metastasen bil­den. Durch die besondere Lage der Hirnan­hangsdrüse in der begrenzten Knochennische können die Tumore jedoch durch Druck auf das normale Hypophysengewebe eine hormo­nelle Unterfunktion (Hypophyseninsuffizienz) bedingen.

Symptome

Die Beschwerden entwickeln sich langsam und lassen sich weit zurückverfolgen. Zu den Krank­heitszeichen und Beschwerden gehören:

  • Vergrößerung der Hände und Füße (Zunahme der Schuh­ und Handschuhgröße)
  • Vergrößerung der Nase, der Lidwülste und des Kinns
  • Die Zähne können auseinanderstehen
  • Kopfschmerzen
  • Schweißneigung
  • Hitzeunverträglichkeit
  • Gelenkbeschwerden
  • Verminderte sexuelle Erregbarkeit
  • Unregelmäßige Menstruation
  • Tiefere Stimme
  • Kribbeln und Taubheitsgefühl in den Händen (Karpaltunnelsyndrom)
  • Bluthochdruck
  • Kropf
  • Einschränkung des Sehfeldes
  • Schlafapnoe (Atemstörung während des Schlafes)
  • Gestörte Glucosetoleranz

Dies sind nur die häufigsten Zeichen, die über einen längeren Zeitraum auftreten können.
Die Diagnosestellung der Erkrankung wird da­durch erschwert, dass meist nicht alle Krank­heitszeichen gleichzeitig auftreten. Vor allem durch die Langsamkeit der Veränderungen fal­len diese der Umgebung oft nicht sofort auf. Je länger die Krankheit besteht, um so deutlicher werden die Beschwerden und auch die äußerlichen Veränderungen. Von den ersten Symptomen bis zur Diagnose dauert es durch­ schnittlich 5–10 Jahre.

Diagnose

Die Akromegalie wird in der Regel durch einen Arzt diagnostiziert, der Spezialist für Hormon­krankheiten und Stoffwechselstörungen ist (Endokrinologe). Zur Abklärung der Akromega­lie gehören eine Anamnese (die Erhebung der Vorgeschichte mit sorgfältiger Befragung) und eine komplette Untersuchung. Dann müssen einige Blutteste durchgeführt werden. Dazu ge­hört die Bestimmung der Konzentrationen von Wachstumshormon und von IGF­1. IGF­1 ist ein insulinähnliches Hormon, welches von der Le­ber auf Reiz durch Wachstumshormon gebildet wird und viele der Wirkungen von Wachstums­ hormon vermittelt.

Um die Diagnose zu sichern, muss häufig als sogenannter Goldstandard ein Hemmtest mit Zucker durchgeführt werden (Glukosesuppres­ sionstest). Dabei wird eine Zuckerlösung als Trunk verabreicht und in regelmäßigen Abstän­den neben dem Blutzucker das Wachstumshor­mon im Blut bestimmt. Beim Gesunden wird die Wachstumshormonbildung unterdrückt, nicht jedoch bei einer Akromegalie. Sollte sich hier der Verdacht auf eine Akromegalie bestätigen, so müssen bildgebende Verfahren angewandt werden.

Behandlung und Therapie

Hier stehen grundsätzlich drei Möglichkeiten zur Verfügung:

Erfahrungsberichte und Fachbeiträge

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