Diabetes insipidus

Der Diabetes insipidus (DI) ist eine Erkrankung, bei der die Nieren nicht in der Lage sind, die Flüssigkeit den Erfordernissen des Organismus entsprechend einzubehalten. Folglich kommt es zur Ausscheidung von großen Urinmengen.

Definition

Was ist ein Diabetes insipidus?
Der Diabetes insipidus (DI) ist eine Erkrankung, bei der die Nieren nicht in der Lage sind, die Flüssigkeit den Erfordernissen des Organismus entsprechend einzubehalten. Folglich kommt es zur Ausscheidung von großen Urinmengen. Im Gegensatz zum besser bekannten Diabetes mellitus, einer häufig vorkommenden Störung des Zuckerstoffwechsels mit Ausscheidung von zuckerhaltigem Urin, wird beim Diabetes insipidus sehr dünner, zuckerfreier Urin ausgeschieden. Die Ursache des Diabetes insipidus liegt in einer fehlenden Wirkung des antidiuretischen Hormons (ADH, Vasopressin). Da der Organismus viel Wasser verliert, kommt es zum Austrocknen des Körpers und auch der Schleimhäute und zu einem starken Durstgefühl. Die Patienten mit dieser Erkrankung müssen große Mengen Flüssigkeit trinken, manchmal 10 Liter und mehr pro Tag. Sie müssen entsprechend große Mengen Urin lassen – auch nachts! Die meisten Formen des Diabetes insipidus sind durch eine fehlende oder mangelhafte Bildung des antidiuretischen Hormons Vasopressin (ADH) im Zwischenhirn (Hypothalamus) bzw. durch eine fehlende Freisetzung von Vasopressin aus der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) bedingt (Diabetes insipidus centralis). Selten ist auch eine fehlende Hormonwirkung an der Niere für die Erkrankung verantwortlich (Diabetes insipidus renalis).

ADH regelt die Wasserausscheidung an der Niere. Es sorgt dafür, dass nicht zu viel Wasser verloren geht. Deshalb hält es an der Niere Wasser zurück. Wenn viel ADH da ist, kommt nur wenig Urin, der Urin ist konzentriert und dunkelgelb. Wenn wenig ADH da ist, kommt viel Urin, er ist wie Wasser. Wenn ein Mensch durstet und wenn durch zu wenig Wasser im Blut der Kochsalzgehalt bzw. die Natriumkonzentration im Serum ansteigt, schüttet die Hypophyse normalerweise vermehrt ADH aus, das an der Niere die Ausscheidung von Wasser hemmt, damit kein Wasser mehr verloren geht. Wenn ein Mensch dagegen sehr viel trinkt und wenn durch zu viel Wasser im Blut der Kochsalzgehalt bzw. die Natriumkonzentration im Serum sinkt, wird die Bildung und Freisetzung von ADH unterdrückt und die Niere scheidet viel wässrigen Urin aus. Über diesen Mechanismus wird die Konzentration an Natrium im Serum reguliert.Der Name Vasopressin für ADH kommt daher, dass ADH auch eine starke Wirkung auf den Blutkreislauf besitzt, da es an den Blutgefäßen (z. B. der Haut und des Darmes) die Durchblutung vermindert.

 

Was sind die Ursachen des Diabetis insipidus?

Gibt es auch andere Ursachen für Durst oder zu viel Urin?

Einen Zuckertest sollte man immer zuerst machen. Man sollte auch die Menge an Urin pro Tag messen. Einige Menschen trinken zu viel Wasser bzw. wasserhaltige Flüssigkeiten. Manche machen es aus Gewohnheit ohne Grund, manche geben Durst oder Mundtrockenheit als Ursache an. Bei manchen Menschen steigert sich die Wasseraufnahme über die Jahre. Der Endokrinologe kann durch Erhebung der Anamnese und Untersuchung sowie durch Labordiagnostik und durch Testungen feststellen, was genau vorliegt. Wenn die Untersuchungen zeigen, dass die Freisetzung und Wirkung von ADH gut funktioniert, wird häufig die Diagnose „primäre Polydipsie“ gestellt. Dies ist eine harmlose Störung, und der oder die Betroffene wird angehalten, die Trinkmenge langsam zu reduzieren.

Symptome

Das wichtigste Symptom der Krankheit ist eine sehr stark gesteigerte Harnmenge, manchmal bis zu 10 Liter pro Tag und mehr. Infolge des Flüssigkeitsverlustes besteht ein starkes Durstgefühl, das tagsüber und nachts gleich stark ausgeprägt ist. Entsprechend heftig ist das Verlangen nach Flüssigkeit und das Trinken großer Mengen, vor allem an Wasser, auch nachts, sodass der Schlaf erheblich gestört ist. Oft beginnt die Krankheit ziemlich plötzlich und die Patientin oder der Patient kann genau schildern, wann die Krankheit begonnen hat. Manchmal zeigen die Betroffenen Zeichen der Austrocknung, vor allem, wenn sie zu wenig trinken. Es ist wichtig, dass bis zur Diagnosestellung und Einleitung einer Therapie die Trinkmenge hoch bleibt und nicht unterdrückt wird, da es sonst zu einer Verarmung an Wasser im Körper kommt, die gefährliche Ausmaße annehmen kann.

Diagnose

Ein Verdacht auf einen Diabetes insipidus besteht, wenn in 24 Stunden mehr als 4 Liter Urin ausgeschieden werden und der Durst entsprechend erhöht ist. In nicht eindeutigen Fällen wird in der Regel zunächst ein kurzer Durstversuch durchgeführt. Der Patient wird gebeten, ab 24:00 nicht mehr zu trinken und dann morgens um 8:00 in die endokrinologische Praxis zum Durstversuch zu kommen. Es wird geprüft, ob der Patient in der Lage ist, die Urinproduktion zu vermindern und den Urin zu konzentrieren. Wenn dies nicht der Fall ist, erhält der Patient eine kleine Menge von Desmopressin (DDAVP), einem ADH-Analog ohne blutdrucksteigernde Wirkung, oft durch eine Injektion, um die Wirkung von ADH direkt an der Niere zu testen. Fehlt das Hormon im Blut, führt die Gabe von DDAVP unmittelbar zu einem deutlichen Rückgang der Urinmenge. In einigen Fällen, z. B. bei teilweisem Ausfall von ADH, kann durch 3%-ige Kochsalzinfusion die ADH-Freisetzung angeregt werden und darunter die Hormonkonzentrationn.

Behandlung und Therapie

Der Diabetes insipidus centralis wird mit Desmopressin (DDAVP=(1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin)) behandelt. Desmopressin ist dem natürlichen antidiuretischen Hormon (ADH) sehr ähnlich. Im Gegensatz zum ADH hat Desmopressin aber keine verengende Wirkung auf die Blutgefäße. Insofern hat Desmopressin praktisch keine Nebenwirkungen, wenn es nur richtig dosiert wird. Desmopressin ist als Tablette à 0,1 oder 0,2 mg und als Nasenspray mit 10 μg pro Hub (Sprühstoß) verfügbar. Es gibt Apotheken, die das Nasenspray verdünnen, z. B. auf 5 oder 2,5 μg/Hub. Man beginnt immer abends, um die gestörte Nachtruhe wieder herzustellen. Eventuell kann morgens oder mittags noch eine zweite kleinere Dosis hinzugegeben werden, wenn die Wirkung der Abenddosis nachgelassen hat.Wenn man Desmopressin genommen hat, wird die Wasserausscheidung gehemmt. Deshalb sollte man nach Desmopressin keineswegs große Mengen Flüssigkeit trinken, da es sonst zu einer Wasservergiftung mit Hyponatriämie (Natriummangel im Blut) kommen kann.

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