Morbus Addison

Der Morbus Addison ist eine Erkrankung der Nebennierenrinde. Die Nebenniere ist ein zipflig der Niere aufsitzendes Organ, in dem Hormone (Botenstoffe) produziert werden, die lebenswichtige Funktionen wie den Energiehaushalt, den Blutsalzhaushalt und damit auch den Blutdruck, aber auch z. B. den Fettstoffwechsel entscheidend beeinflussen.

Ursache

Beim Morbus Addison (so benannt nach dem Erstbeschreiber der Erkrankung, dem Londoner Arzt Thomas Addison; 1793–1860) kommt es durch eine Zerstörung der Nebenniere zu einem Hormonmangel, sodass man auch den Begriff der Nebennierenrindeninsuffizienz (Insuffizienz = Unterfunktion) verwendet. In unserer Zeit ist die häufigste Ursache einer NNR-Insuffizienz ein Autoimmunprozeß, das heißt ein Vorgang, bei dem das Abwehrsystem des Körpers aus ungeklärten Gründen gegen das Nebennierengewebe reagiert (70 %). Wesentlich seltenere Ursachen für eine Schädigung der Nebennierenrinde sind Tumoren (10 %), oder Infektionen (10 %). Zu Lebzeiten von Dr. Addison war die Tuberkulose Hauptursache der Erkrankung.

Symptome

Damit die Symptome eines Morbus Addison auftreten, müssen mindestens 90 % der Nebennierenrinde zerstört sein. Die Symptome selbst ergeben sich im Wesentlichen aus dem Mangel an Cortisol und Aldosteron.
Bei einer sich langsam entwickelnden Nebennierenrindeninsuffizienz kommt es zu Appetitmangel und Übelkeit, eventuell mit Erbrechen. Dies führt zum Gewichtsverlust. Die körperliche Leistungsfähigkeit sinkt. Auch die Fähigkeit des Körpers, Infektionen abzuwehren, nimmt ab. Der Blutdruck ist niedrig, durch den Natriummangel besteht oft „Salzhunger”.
In scheinbarem Widerspruch zu der Verschlechterung des Allgemeinzustandes steht, dass Betroffene durch ihre gebräunt wirkende Haut auf den ersten Blick kerngesund wirken. Die Ursache liegt im Regulationsmechanismus der Cortisolproduktion. Diese wird selbst durch ACTH (Adrenocorticotropes Hormon), ein Hormon der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) gesteuert. Je weniger Cortisol im Blutkreislauf ist, um so mehr steigt ACTH an, um in der Nebennierenrinde wieder eine ausreichende Cortisolproduktion zu gewährleisten (Regelkreis). Wenn die Nebenniere nicht ausreichend Cortisol produzieren kann, ist ACTH im Blut deshalb erhöht und wird dann auch in höherem Maß abgebaut. ACTH-Bruchstücke enthalten ein Hormon, das die Produktion des Farbstoffes Melanin in der Haut anregt (MSH = Melanocyten Stimulierendes Hormon). Es kommt durch den MSH-Überschuss zu einer Bräunung der Haut wie auch der Schleimhäute.

Diagnose

Es wurde bereits erwähnt, dass sich die Symptomatik langsam entwickeln kann. Auch sind die Symptome uncharakteristisch. Besteht erst einmal der klinische Verdacht, so läßt sich die Diagnose schnell sichern. Hinweisend ist der Natriummangel im Blut, auch besteht oft eine Erhöhung des Kaliums. Das morgendliche Cortisol im Blut ist erniedrigt, ACTH mehr oder minder stark erhöht. Gelegentlich ist zur Sicherung der Diagnose ein sogenannter ACTH-Test erforderlich:

Durch intravenöse Gabe von 0,25 mg 1–25 ACTH steigt normalerweise der Cortisolspiegel über einen bestimmten Grenzwert im Blut an (Blutabnahmen nach 30, eventuell auch noch nach 60 Minuten). Dies ist beim Morbus Addison nicht mehr der Fall. Sehr selten kann es bei der Durchführung des Tests zu Überempfindlichkeitsreaktionen kommen.

Behandlung

Durch den Hormonmangel besteht heim Morbus Addison die Notwendigkeit, die fehlenden Hormone von außen zuzuführen (Substitutionstherapie). Da sich zerstörtes Nebennierengewebe nicht regenerieren kann, muß die Hormonersatztherapie ein Leben lang erfolgen.
Der Cortisolmangel kann durch Hydrocortison oder ähnliche Präparate (Prednisolon) ausgeglichen werden. Die Cortisoleigenproduktion des Gesunden schwankt im Tagesverlauf und ist frühmorgens am höchsten. Man versucht deshalb, den natürlichen Rhythmus nachzuahmen, indem man die Tagesdosis in 2-3 Dosen über den Tag aufteilt. Die Hälfte bis 2/3 der Tagesmenge wird früh morgens eingenommen, der Rest verteilt sich auf den Mittag und Nachmittag. Grundsätzlich wird Hydrocortison als Tablette eingenommen, im Falle von Erbrechen und Durchfall muss es injiziert (gespritzt) werden. Prednisolon gibt es auch als „Notfall”- Zäpfchen, die bei hohem Fieber oder Erbrechen eingesetzt werden können.

Hydrocortison-Notfall-Set

Bei drohendem Cortisolmangel zur Prävention von Addison-Krisen: Infektionserkrankungen (z. B. Magen-Darm-Infekt), Unfälle.

 Bestandteile des Notfall-Sets:

  • 1 Ampulle Hydrocortison 100 mg
  • 1 Einwegspritze 2 ml
  • 1 Kanüle Ø 0,90 x 50 mm 18 G x 1 1⁄2 (zum Aufziehen – gelb)
  • 1 Kanüle Ø 0,40 x 12 mm 27 G x 1⁄2 (zum Spritzen – grau)

Therapie

Viele Frauen mit primärer Nebenniereninsuffizienz haben eine eingeschränkte Lebensqualität, obwohl sie ausreichend mit Hydrocortison und Fludrocortison behandelt werden. Bei diesen Frauen, bei denen DHEA extrem niedrig ist, kann ein zusätzlicher Therapieversuch mit DHEA durchgeführt werden. DHEA wird in der Nebennierenrinde gebildet und ist ein Vorhormon unter anderem für die Geschlechtshormone.
Einige Studien zeigen, dass ein Ersatz mit 25 bis 50 mg DHEA täglich Stimmungsschwankungen und psychisches Wohlbefinden verbessern können. Einige Untersuchungen zeigen einen auch positiven Effekt auf Angst und Sexualität. Auch Frauen mit einer Hypophysenunterfunktion (Nebennieren- und Eierstock-Insuffizienz) scheinen sich etwas wohler zu fühlen. Daten bei Frauen mit isoliertem ACTH-Mangel gibt es nicht.

Untersuchungen mit Männern sind nicht ausreichend vorhanden, um eine DHEA-Substitution generell zu empfehlen.

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