Kraniopharyngeom

Eine Gewichtszunahme trat eher als Spätsymptom kurz vor Diagnose des Kraniopharyngeoms auf. Kopfschmerz, Sehstörung, Wachstumsstörung und vermehrter Durst/Urinmenge (Polydypsie/Polyurie) sind die typische Kombination von Leitsymptomen des Kraniopharyngeoms im Kindes- und Jugendalter. Auswertungen von Obduktionsuntersuchungen haben aber auch gezeigt, dass viele Menschen zeitlebens ein Kraniopharyngeom haben, ohne dass eine Diagnose gestellt wurde. Das deutet darauf hin, dass wahrscheinlich in einigen Fällen das Kraniopharyngeom ein Leben lang keine ausgeprägten Beschwerden bewirkte.

Die Behandlung eines Kindes oder Jugendlichen mit neu diagnostiziertem Kraniopharyngeom wird meist die Operation sein. Die Entscheidung über das operative Vorgehen (wie und wie viel operiert/entlastet werden soll) wird der Sie betreuende Arzt/ Neurochirurg mit Ihnen besprechen. Sie werden darüber aufgeklärt werden, dass das Kraniopharyngeom häufig nicht ganz entfernt werden kann, weil sonst schwere Schäden an den benachbarten Gehirnanteilen zu befürchten sind. Andererseits gibt es auch Kraniopharyngeome, die trotz kompletter Entfernung wieder auftreten. Sollten Teile des Kraniopharyngeoms operativ nicht zu entfernen sein, so muss die Durchführung einer Bestrahlungstherapie erwogen werden.

Besteht das Kraniopharyngeom überwiegend aus einer einzelnen Zyste, kann der Neurochirurg den Zysteninhalt dadurch ablassen, dass er ein Loch in die Zystenwand schneidet und einen Drainageschlauch (Abfluss-Schlauch) in das Loch legt. Er verhindert, dass sich das Loch wieder verschließt, so dass der Inhalt der Zyste weiter abfließen kann. Verbindet man das Ende des Drainageschlauchs mit einer kleinen Kammer (Reservoir), die unter der Kopfhaut liegt und mit einer Nadel problemlos punktiert, das heißt eingestochen werden kann, so kann man wiederholt einen möglichen Druck in der Zyste entlasten. Darüberhinaus besteht die Möglichkeit, über das Reservoir via Drainagekatheter Medikamente (alpha-Interferon, Bleomycin) in die Zyste zu füllen, die zur „Verödung“ der Zystenschleimhaut führen.

Befindet sich das Kraniopharyngeom ausschließlich in der Sella (knöcherne Nische im Bereich der Schädelbasis), ist die operative Entfernung über die Nase als Zugangsweg möglich. Dieser „transsphenoidale Zugangsweg“ ist insofern schonend, als keine operative Verletzung hypothalamischer Hirngebiete als Komplikation zu befürchten sind. Bei Erkrankung im Kindes- und Jugendalter erstreckt sich das Kraniopharyngeom häufig über die Sella hinaus in Hirngebiete, die über den transsphenoidalen Zugangsweg nicht zugänglich sind. In diesen Fällen erfolgt der operative Eingriff über einen Zugang durch die Schädeldecke meist im Bereich der oberen Stirn (pterionaler Zugangsweg).

Der operative Eingriff zum Zeitpunkt der Erstdiagnose sollte immer das Ziel verfolgen, möglichst viel vom Kraniopharyngeom zu entfernen, ohne die Sehnerven oder hypothalamische Hirngebiete zu verletzen. Bei diesem Vorgehen kann trotz Vorsicht häufig die Hirnanhangsdrüse nicht erhalten werden. Da der Tumor mit dieser Drüse oft untrennbar eng verwachsen ist, wird ihr Verlust bzw. die Notwendigkeit zur Hormontherapie nach OP in Kauf genommen.

Neue endoskopische Operationsverfahren ermöglichen die schonende Behandlung, besonders von Kraniopharyngeom-Zysten. Ein Endoskop wird in die erweiterten Räume des Hirnwassers (Ventrikel) über ein kleines Bohrloch in der Schädeldecke eingeführt und unter endoskopischer Sicht wird (wie bei einer Magen-Darm-Spiegelung) die Zyste behandelt. Wenn das Kraniopharyngeom bei der ersten Operation nicht komplett entfernt werden konnte, mag das eine gewisse Enttäuschung für den Patienten und seine Familie sein. Aber in der Regel erfolgt eine inkomplette Entfernung, weil bei radikalem Vorgehen die Gefahr zu groß ist, wichtige benachbarte Hirnstrukturen zu schädigen. Das Ziel der Behandlung ist nicht, nach der Operation eine MRT- Aufnahme zu erhalten, auf der das Kraniopharyngeom nicht mehr zu sehen ist. Das eigentliche Ziel der operativen Therapie ist, dass es dem Patienten nach der Operation langfristig besser geht als vorher.

Welche Behandlungsmöglichkeiten hat man, wenn in der ersten Operation das Kraniopharyngeom nur teilweise entfernt werden konnte? Es ist bekannt, dass ein Tumorrest des Kraniopharyngeoms in über 90% der Fälle irgendwann wieder wachsen kann und so zu Problemen führt. Andererseits ist auch nachgewiesen, dass eine Strahlentherapie das weitere Wachstum eines Kraniopharyngeom-Restes verhindern kann. Derzeit wird für Kinder und Jugendliche (im Alter über 5 Jahre bei Diagnose) eine Untersuchung durchgeführt, die analysiert, wann der optimale Zeitpunkt für eine Strahlentherapie nach unvollständiger Entfernung des Kraniopharyngeoms gekommen ist (www.kraniopharyngeom.net). 

Die strahlentherapeutische Behandlung bedarf einer sorgfältigen Planung. Das Kraniopharyngeom wird genau vermessen (Planungs-CT). Eine Maske wird angefertigt, um sicherzustellen, dass sich der Patient bei der Bestrahlung nicht bewegt. Die Bilder des Kraniopharyngeoms werden mit dem Bestrahlungsplan verglichen (Simulation). Die eigentlichen Bestrahlungen dauern nur wenige Sekunden. Der Patient muss allerdings dabei alleine und absolut ruhig im Bestrahlungsraum liegen. Bei sehr jungen Patienten ist hierzu häufig eine Narkose notwendig. Es sind über ca. 6 Wochen jeweils an den Werktagen (Montag bis Freitag) insgesamt ca. 30 Einzelbestrahlungen notwendig. Während der Bestrahlung und auch in den Wochen danach kann es notwendig werden, mit einer höheren Kortisondosis einer Schwellung im bestrahlten Gebiet vorzubeugen.

Neben der konventionellen Strahlentherapie steht seit kurzem auch die Möglichkeit zur Behandlung mit Protonenstrahlen zur Verfügung. Die Protonentherapie könnte hinsichtlich der Verträglichkeit und Genauigkeit Vorteile bieten. Diese Vorteile sind allerdings bisher nicht nachgewiesen und die Protonenbehandlung ist bislang nur an wenigen Orten verfügbar.