Kraniopharyngeom in der Kindheit: Wie geht es den Erwachsenen heute?

Die Studie „Lebenschancen bei Hypophyseninsuffizienz nach Kraniopharyngeom-Operation in der Kindheit”, die an der Medizinischen Hochschule Hannover durchgeführt wurde, untersucht die Auswirkungen der Erkrankung auf den Alltag junger Erwachsener. Das Kraniopharyngeom ist ein seltener gutartiger Fehlbildungstumor im Gehirn, unterhalb des Sehnerves und der Hypophyse, einer zentralen Hormondrüse. Daher kommt es bei den Patienten oft zu verschiedenen Hormonausfällen und Sehstörungen. Im Mittelpunkt der Studie stehen die allgemeine Lebensqualität, die psychische Gesundheit und Einschränkungen im persönlichen Alltag der Betroffenen. Außerdem wurde untersucht, wie die Patienten die anspruchsvolle Hormonsubstitution umsetzen und auf lebensbedrohliche Notfälle vorbereitet sind.

Zur Teilnahme an der Studie wurden Erwachsene zwischen 18 und 40 Jahren mit einer Kraniopharyngeom-Erstdiagnose im Kindesalter bundesweit eingeladen (Selbsthilfegruppe und Deutsche Kinder-Krebsstiftung). Ihnen wurden Fragebögen zugesandt, die das allgemeine Wohlbefinden (WHO-5), die psychische Gesundheit (HAD-S) und die subjektiv wahrgenommenen Auswirkungen der Erkrankung und der Hormonsubstitution auf den Alltag erfassen. Die Vorbereitung auf einen Notfall, das Wissen über die Hormontherapie unter verschiedenen Alltagsbedingungen und der persönliche Schulungsbedarf wurden in einem weiteren ausführlichen Fragebogen erhoben. Die ausgefüllten Bögen wurden anonym an das Studienzentrum gesandt.

Teilnehmende

Nach einer Rücklaufquote der versandten Fragebögen von 57 % gingen die Daten von 59 Teilnehmenden (48 % Frauen, mittleres Alter 25,7±6,7 Jahre) in die Auswertung ein. Im Mittel wurde das Kraniopharyngeom bei ihnen im Alter von 10,2±3,7 Jahren erstmalig diagnostiziert.

Ergebnisse

Das seelische Wohlbefinden (WHO-5) war bei 22 % der Teilnehmenden mit einem Gesamtwert <13deutlicheingeschränkt.Auchim HAD-S Fragebogen ergaben sich bei 20 % Hinweise auf eine Depression (Depressionsscore > 10) und bei 10 % Hinweise auf eine Angststörung (Angstscore > 10). Dabei gab es einen engen Zusammenhang zwischen eingeschränktem Wohlbefinden und Hinweisen auf psychische Erkrankungen. Gegenüber der Allgemeinbevölkerung deutet sich hier an, dass psychische Beeinträchtigungen bei Kraniopharyngeom häufiger auftreten. Die Daten zu den spezifischen Auswirkungen der Krankheit im Alltag aus Sicht der Betroffenen sind in Tabelle 1 zusammengefasst (Tabelle 1). Die meisten Teilnehmenden gaben besonders negative Auswirkungen bei der Partnersuche (92 %), der Familienplanung (90 %), und der beruflichen Tätigkeit (68 %) und den Karrierechancen (80 %) an. Dies wird durch Kommentare bestärkt, wie z. B. „Durch das „andere Aussehen” und die körperlichen Einschränkungen werden auch das Selbstbewusstsein geschwächt”. Insgesamt gaben 13,5 % Teilnehmenden an, ihr Cortisol unregelmäßig einzunehmen, 10 % dosierten die Cortisolgabe höher, 15 % niedriger als ärztlich empfohlen. Auch fiel es einigen schwer, flexibel auf Stresssituationen zu reagieren. Dies spiegelt sich etwa in folgender Aussage wieder: „Wenn ich im Stress bin, denke ich nicht daran mehr Cortisol zu nehmen. Meine Mutter muss mich daran erinnern”. Die eigenen Vorbereitungen auf Notfälle und Stresssituationen im Alltag zeigt Abbildung 1. Die meisten Betroffenen waren nicht ausreichend auf besondere Situationen und Notfälle vorbereitet. Prinzipiell ist jede Erkrankung Stress für den Körper und damit ein Fall für eine erhöhte Cortisoldosis. Dies wurde nur von 86 % der Teilnehmer umgesetzt. Ein typischer Notfall ist ein Magen-Darm-Infekt, bei dem ein oral aufgenommenes Cortisolpräparat zu schnell ausgeschieden wird und deshalb nicht ausreichend wirksam ist. Es kann dadurch zu einem Cortisolmangel bis hin zu einer lebensbedrohlichen Addison-Krise kommen. Vorbeugend sollten deshalb alle Patienten Cortisolzäpfchen oder eine Cortisolspritze im Haus haben – dies war nur bei 37 % der Teilnehmenden gegeben. Zum Schulungsbedarf gaben 30 % der Befragten an, dass sie sich mehr Kenntnisse und Unterstützung zum Thema Stressmanagement wünschen. Daher kann vermutet werden, dass die mangelnde Absicherung der Betroffenen bezogen auf Notfallsituationen auf ein unzureichendes Therapiewissen zurückzuführen ist.

Schlussfolgerungen

Die vorliegende Umfrage zeigt, dass junge Erwachsene mit einer Kraniopharyngeom-Erkrankung in der Kindheit, ihre Lebenschancen gegenüber der gleichaltrigen Allgemeinbevölkerung beeinträchtigt sehen und zwar vor allem, was die soziale Integration und die Lebensqualität angeht. Da dies auch auf veränderbare Faktoren zurückzuführen ist, z. B. auf unzureichendes praktisches Therapiewissen, eine Überforderung durch die tägliche Hormonsubstitution und eine zu große Abhängigkeit von den Eltern, können Unterstützungsangebote greifen. Wünschenswert sind strukturierte und alltagsorientierte Informationen und Coachings zur Verbesserung des körperlichen und seelischen Wohlbefindens. Die Ziele solcher Angebote sollten sein:

• Verbesserung des Therapiewissens
• Verbesserung des Selbstmanagements der Hormonsubstitution
• Erlernen des Umgangs mit der Hormonsubstitution in Stresssituationen
• Förderung der Unabhängigkeit von den Eltern
• Verknüpfung des Selbstmanagements mit altersgemäßen Entwicklungsaufgaben

Um diese Ziele zu erreichen, sollten Schulungen und Trainings möglichst früh ansetzen und altersgerecht im Kindes-, aber auch im Jugendalter vor dem Wechsel in die Erwachsenenmedizin angeboten werden. Dies geschieht am besten im Rahmen einer strukturierten Transitionsschulung (Übergangsschulung). Eine routinierte Hormonsubstitution wird den Patienten nicht als zentrale Lebensaufgabe erscheinen, sondern als angewöhnte, wenig belastende alltagsbegleitende Routine.

Rodica Mia Memmesheimer
Medizinische Hochschule Hannover
Medizinische Psychologie
OE 5430
Carl-Neuberg-Straße 1
30625 Hannover

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