Conn-Syndrom

Als Conn-Syndrom oder auch primären Hyperaldosteronismus bezeichnet man eine Erkrankung der Nebennieren, bei der die Überproduktion des Nebennierenhormons Aldosteron zu Bluthochdruck und Elektrolytstörungen (Störungen im Salzhaushalt von Kalium und Natrium) führt. Dieses Krankheitsbild wird nach seinem Erstbeschreiber Jerome W. Conn (1907-1994) als Conn-Syndrom bezeichnet. 

Ursache

Beim Conn-Syndrom liegt eine Überproduktion des Hormons Aldosteron vor, welches in den Nebennieren gebildet wird. Die Nebennieren gehören zu den Hormondrüsen des Körpers und sitzen direkt oberhalb der Niere. Aldosteron wird in der äußersten Schicht (Zona glomerulosa) der Nebennierenrinde gebildet und ist maßgeblich an der Regulation des Wasser- und Salzhaushaltes des Körpers beteiligt. Durch die Beeinflussung des Transports von Ionen (elektrisch geladener Teilchen) in der Niere bewirkt Aldosteron die Ausscheidung von Kalium und die Rückaufnahme von Natrium und Wasser. Dies führt zu einem vermehrten Blutvolumen und damit zu einer Erhöhung des Blutdrucks.

Symptome

Hauptsymptom des Conn-Syndroms ist der Bluthochdruck, welcher bei den betroffenen Patienten in den meisten Fällen außer gegebenenfalls Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit subjektiv zunächst wenige Beschwerden auslöst. Häufiger als andere Bluthochdruckformen führt das Conn-Syndrom zu Folgeerkrankungen an Herz, Nieren (Proteinurie und eingeschränkte Nierenfunktion), Gefäßen (Arteriosklerose, Schlaganfall, Hirnmassenblutung) und Augen (Veränderungen des Augenhintergrunds). Ein bedeutender Teil aller Patienten stirbt an einer koronaren, also die Herzkranzgefäße betreffenden Herzerkrankung, einem Herzinfarkt oder einer Herzinsuffizienz. Zusätzlich zur blutdrucksteigernden Wirkung von Aldosteron wird auch ein direkter, schädigender Effekt des Hormons auf das Herz-Kreislauf-System angenommen. Des Weiteren kann bei Patienten mit ConnSyndrom eine Hypokaliämie vorliegen, das heißt eine Verminderung von Kalium im Blut. In Abhängigkeit von der Ausprägung der Hypokaliämie kann es zu Muskelschwäche, Muskelkrämpfen (Tetanie), Herzrhythmusstörungen, Obstipation (Verstopfung) sowie Polydipsie und Polyurie (vermehrter Durst und vermehrtes Wasserlassen) durch hypokaliämisch bedingte Schäden an den Nieren kommen. Auch eine Störung des Säure-Basen Haushaltes im Körper mit Verschiebung des pH-Wertes in den basischen (alkalischen) Bereich kann durch ein Conn-Syndrom bedingt sein. Die oben beschriebene Einheit aus Bluthochdruck, Hypokaliämie und Alkalose findet sich nur bei etwa einem Drittel aller Patienten mit Conn-Syndrom; in der Mehrzahl der Fälle bleibt die Hypertonie das einzige Symptom.

Die Ursache für das Conn-Syndrom ist in ca. der Hälfte aller Fälle ein Aldosteron-produzierendes Adenom, das heißt ein gutartiger Aldosteron-bildender Tumor der Nebenniere. In der anderen Hälfte der Fälle ist eine bilaterale Nebennierenhyperplasie, das heißt eine mikroskopische Vergrößerung beider Nebennieren, für das Conn-Syndrom verantwortlich. Seltenere Formen umfassen die unilaterale Hyperplasie (eine mikroskopisch erkennbare Vergrößerung einer Nebenniere) oder die drei Formen des Familiären Hyperaldosteronismus Typ I, Typ II und Typ III.

Diagnose

Bei einer Patientin oder einem Patienten mit Verdacht auf ein Conn-Syndrom als Ursache des Bluthochdrucks eignet sich die Bestimmung von Aldosteron und Renin im Serum bzw. Plasma als Screening-Test, das heißt Suchtest. Es sollten folgende Patientengruppen untersucht werden:
Patienten mit

  • Bluthochdruck WHO Grad II oder III (diastolisch >100 mmHg, systolisch >160 mmHg)
  • therapierefraktärer Bluthochdruck, das heißt erhöhte Blutdruckwerte trotz mindestens 3 Bluthochdruckmedikamenten
  • Bluthochdruck und Kaliummangel
  • Bluthochdruck und einer Raumforderung der Nebenniere (Inzidentalom)
  • Verwandten 1. Grades mit Conn-Syndrom, Bluthochdruck oder Schlaganfall vor dem 40. Lebensjahr

Behandlung und Therapie

Die Behandlung des Conn-Syndroms ist abhängig davon, welche Unterform der Erkrankung vorliegt. Etwa die Hälfte der Fälle sind durch eine bilaterale Nebennierenhyperplasie bedingt, das heißt eine beidseitige Vergrößerung der Nebennieren. In diesen Fällen erhalten die Patienten eine lebenslange medikamentöse Therapie mit dem Aldosteron-Antagonisten Spironolacton, welcher die Wirkung des bei dieser Erkrankung übermäßig viel gebildeten Hormons Aldosteron auf Rezeptorebene aufhebt. Falls dies nicht zu einer guten Blutdruckeinstellung ausreicht, können weitere blutdrucksenkende Medikamente zusätzlich gegeben werden. Bei 1/2 der Patienten mit einem Conn-Syndrom besteht als Ursache für die Erkrankung ein Aldosteron-produzierendes Adenom, also ein Aldosteron-bildender gutartiger Tumor. Bei diesen Patienten wird in der Regel die betroffene Nebenniere operativ entfernt, wodurch die Erkrankung geheilt ist und der Blutdruck verbessert oder normalisiert werden kann.

Erfahrungsaustausch für Betroffene und Angehörige

Das Conn-Syndrom erzeugt durch Tumoren oder auch andere Ursachen wie etwa eine Verengung in der Nebennierenarterie einen Überschuss des Hormons Aldosteron. Symptome sind Bluthochdruck, außerdem Kaliummangel, Muskelschwäche, Herzrhythmusstörungen etc.

Diagnose und Behandlung sind sehr komplex und individuell sehr unterschiedlich. Deshalb existiert für das Conn-Syndrom, ebenso wie für MEN 1, eine eigene Patientengruppe innerhalb des Netzwerks Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen.

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