Endokrinologische Erkrankungen in der Geschichte

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Abb. 1: Pharao Amenophis III. mit akromegalen Gesichtszügen
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Abb. 2: Patientin mit Morbus Basedow
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Abb. 3: Empfehlung zur operativen Kropfentfernung

„Hormon” – hormao, das griechische Wort bedeutet auf Deutsch „ich treibe an”. Das ist das Wort, das Ernest Starling 1905 zur Bezeichnung aller Substanzen vorschlug, die durch „besondere Drüsen” ins Blut gelangen und „andere Organe zur Aktivität anregen”. Ernst Starling und William Bayliss wiesen im Jahr 1902 nach, dass die Bauchspeicheldrüse nach Durchtrennen aller ihrer Nerven immer noch funktionstüchtig ist. Möglich ist dies, da die Bauchspeicheldrüse Substanzen absondert, sobald Mageninhalt in den Darm gelangt. Die Wissenschaftler entdeckten auf diese Weise den Botenstoff Sekretin. Ihre Entdeckung gilt heute als ein Durchbruch in der Hormonforschung und als ein Meilenstein in der weiteren Entwicklung der Wissenschaft der Endokrinologie.

Hypophyse und Nebennieren

Die Bezeichnung Akromegalie stammt von den griechischen Wörtern „akron” (Spitze) und „mega”, (groß) ab. Offenbar litten bereits Pharaonen unter der Erkrankung. Die Büste des Pharaos Amenophis III. weißt Gesichtszüge auf, wie sie bei Akromegalie vorkommen. Dargestellt wird der Pharao mit wulstigen Lippen, großem Kinn und hervorstehender Nase. Diese anatomischen Merkmale galten damals als göttlich.

Als Erstbeschreiber der Akromegalie als Erkrankung gilt der Pariser Neurologe Pierre Marie. Er entdeckte bei Patienten mit den typischen äußeren Merkmalen als erster eine Vergrößerung des vorderen Teils der Hypophyse. Heute sind die Ursachen der Akromegalie wissenschaftlich belegt. Die Akromegalie ist eine Erkrankung, bei der durch Tumoren zu viel Wachstumshormon produziert wird. Der endokrinologische Zusammenhang zwischen der Vergrößerung der Hypophyse und einem außergewöhnlichen Körperwachstum wurde 1909 von H. W. Cushing beschrieben, ein amerikanischer Arzt, nach dem auch der Morbus Cushing benannt
wurde. Beim Morbus Cushing handelt es sich um eine Überproduktion von ACTH und in Folge von Cortisol.

„Phaios” bedeutet dunkel, „chroma” steht für Farbe und „cytoma” bedeutet Tumor. Auch der Begriff „Phäochromozytom” ist griechischer Herkunft. Den Ausdruck „Phäochromozytom” verwendete als erster der Berliner Pathologe Ludwig Pick (1868-1944). Er bemerkte, dass sich bei der Herstellung histologischer, also feingeweblicher Präparate unter Verwendung einer chromathaltigen Fixationslösung bestimmte Tumorzellen braun bzw. dunkel verfärbten. Die Beschreibung des ersten klinischen Falles geht allerdings auf Felix Fränkel zurück. Bei der Autopsie einer schon im 18. Lebensjahr verstorbenen Patientin wurden beidseitige Nebennierentumoren, aber keine Metastasen gefunden.

Andere Nebennierentumoren wurden erst viel später wissenschaftlich erkannt und beschrieben. 1955 beschrieb der amerikanische Endokrinologe Jerome W. Conn den Fall einer 34-jährigen Patientin mit einer starken Blutdruckerhöhung. Des Weiteren litt die Patientin unter Muskelkrämpfen, Lähmungen und Verschiebungen der Blutsalze mit Kaliummangel und Hypernatriämie, das heißt erhöhtem Natriumgehalt im Blut. Die Symptome konnten auf einen gutartigen Tumor im Bereich der Nebenniere zurückgeführt werden, der zu einer übermäßigen Ausschüttung des Hormons Aldosteron führte. Der Fall wurde als Conn-Syndrom bekannt.
Spannend und faszinierend ist aber auch der weite Weg, den die Wissenschaft vor den fast modern wirkenden Entdeckungen nahm.

Schilddrüse

Das Synonym „Struma” bedeutet Drüsenschwellung. Die Bezeichnung „Kropf”, welche auch eine Aussackung der Speiseröhre bei Vögeln bezeichnet, wird auf das indogermanische Wort „greup” zurückgeführt. „Greup” bedeutet „krümmen” und verweist auf die auf einer Struma gekrümmt verlaufenden Halsvenen.

Von Pharaonen (1500 v. Chr.) sind Empfehlungen zur Anwendung von „unterägyptischem Salz” zur Kropftherapie überliefert. Vitruv (ca. 70–10 v. Chr.) veröffentlicht das Werk „Theorie des wohlgeformten Menschen”, in dem er Kröpfe bei Alpenbewohnern beschreibt. Anderen Überlieferungen zufolge wurden Schilddrüsenvergrößerungen schon damals mit Algen, Meertang oder getrocknetem Meerschwamm behandelt.

Die vermutlich erste Beschreibung der Basedow-Erkrankung liegt mehr als 800 Jahre zurück, als der persische Arzt Sayyid Ismail Al- Jujanu eine Verbindung zwischen der Vergrößerung der Schilddrüse und dem Hervortreten der Augen fand. Diese Beschreibung findet sich in dem Thesaurus des Schah von Khwaraz, dem wichtigsten medizinischen Lehrbuch seiner Zeit. Lange Zeit ging man davon aus, dass es sich bei der Schilddrüse um eine Nebendrüse der Atemwege handelte, deren Funktion nicht verstanden war. Schon recht früh hatten Wissenschaftler jedoch die unsichere Vorstellung, dass es bestimmte Botenstoffe im menschlichen Organismus gibt, die als Informationsvermittler für die Organe dienen. So war Paracelsus (Philippus Theophrastus Aureolus Bombastus von Hohenheim, † 24. September 1541 in Salzburg), der erste Arzt, der die Kropferkrankung auf Mineralien im Trinkwasser zurückführte. Allerdings meinte er, dass dabei das Blei den entscheidenden Einfluss habe.

Nur sehr langsam entwickelte die Wissenschaft das Verständnis für die Funktion der Schilddrüse. Ohne zu wissen, dass die Schilddrüse die entscheidende Rolle bei dieser Erkrankung spielt, beschrieb Carl Adolph von Basedow 1840 als erster die Erkrankung, welche er anschaulich „Glotzaugenkachexie” nannte. Es handelte sich um Menschen, die unter einem Kropf litten und gleichzeitig durch Herzjagen und Glotzaugen (heute Exophthalmus oder endokrine Orbitopathie) auffielen. Erst später wurde die Erkrankung nach ihm Morbus Basedow benannt, eine Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, welche auch die Augenhöhlen befallen kann. Carl Adolph von Basedow war „Kreisphysikus” in Merseburg. Noch heute bezeichnet man die Symptomkombination aus Exophthalmus (Hervorstehen der Augen, Abb. 2), Tachykardie (Herzrasen) und dem Anschwellen der Schilddrüse als Merseburg Trias. Über den Zusammenhang dieser Trias – darunter versteht man das Zusammentreffen dreier Symptome – war man sich aber nicht im Klaren. Etwa zeitgleich zu Basedow veröffentlichte Robert James Graves in Irland Untersuchungen über diese Erkrankung. Dies ist der Grund warum der Morbus Basedow im englischsprachigen Raum als „Graves Disease” bezeichnet wird.

Heute weiß man, dass es sich bei dem Morbus Basedow um eine primäre Autoimmunerkrankung der Schilddüse mit sekundärer Beteiligung der Augenhöhlen handelt. Das eigenständige Abwehrsystem des Körpers greift dabei eigenes Schilddrüsengewebe und anderes Gewebe des Körpers an. So kommt es zur Schilddrüsenüberfunktion und der Vergrößerung der Schilddrüse. Die Struma oder der Kropf ist die weltweit häufigste Erkrankung der Hormondrüsen. Die häufigste Ursache für das Entstehen einer Struma ist ein Jodmangel. Die heutigen Behandlungsmöglichkeiten umfassen neben einer medikamentösen Therapie mit Gabe von Jod oder Schilddrüsenhormonen (L-Thyroxin) eine Schilddrüsenoperation (Thyroidektomie) oder eine Radiojodtherapie.

Die islamische Medizin war ihrer Zeit weit voraus. Vom persischen Arzt Ali Ibnul-Abbâs (Haly Abbâs: um 990 n. Chr. verstorben) gibt es für uns heute ungewöhnlich brachial klingende Aufzeichnungen zur antiken Strumektomie (operativen Kropfentfernung, Abb. 3).

Emil Theodor Kocher (1841–1917) beschrieb 1883 bei der Nachuntersuchung von schilddrüsenoperierten Patienten das Auftreten einer kretinartigen Veränderung. Er war es auch, der chirurgisch die erste vollständige Entfernung der Schilddrüse durchführte. Noch heute wird der operative Zugangsweg als Kocher ́scher Kragenschnitt bezeichnet und chirurgische Werkzeuge danach (Kocher-Klemmen) benannt. Er entdeckte zu dem, dass das Auftreten des Kretinismus dadurch verhindert werden kann, dass man einen Rest Schilddrüsengewebe im Körper belässt.

Die eigentliche Entdeckung des Schilddrüsenhormons gelang erst im Jahr 1914 durch Edward Calvin Kendall. Erst in den 1960er Jahren wurde die direkte Messung von Thyroxin im Blut möglich.

Priv.-Doz. Dr. med. Jens Aberle
Sektionsleiter
Sektion Endokrinologie und Diabetologie
Universitäres Adipositas Zentrum Hamburg
Sekretariat: Frau K. Kuhlmann
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Haus O 10
Martinistr. 52
20246 Hamburg