مرض أديسون

ما هو مرض أديسون؟ وكيف يحدث؟

مرض أديسون هو مرض يصيب قشرة الغدة
الكظرية (NNR). الغدة الكظرية هي عضو يقع على طرف الكلية، ويتم فيه إنتاج الهرمونات (المواد الناقلة) التي تؤثر بشكل حاسم في الوظائف الحيوية، مثل توازن الطاقة، وتوازن الأملاح في الدم، وبالتالي أيضًا ضغط الدم، وكذلك استقلاب الدهون.
في مرض أديسون (الذي تم تسميته بهذا الاسم نسبةً إلى أول من وصف المرض، الطبيب اللندني توماس أديسون؛ 1793-1860) يحدث نقص في الهرمونات بسبب تلف الغدة الكظرية، لذا يُستخدم هنا أيضًا مصطلح قصور القشرة الكظرية (قصور = نقص الأداء الوظيفي). في وقتنا الحالي، وفي نطاقنا الجغرافي، فإن السبب الأكثر شيوعًا لقصور قشرة الغدة الكظرية (NNR) هو عملية متعلقة بالمناعة الذاتية، أي العملية التي يستجيب فيها الجهاز المناعي للجسم ضد أنسجة الغدة الكظرية لأسباب غير معروفة (70 %). أما الأسباب الأكثر ندرة لتلف قشرة الغدة الكظرية فهي الأورام (10 %) أو العدوى (10 %). قديمًا في عصر د. أديسون كان مرض السل هو السبب الرئيسي وراء الإصابة بهذا المرض. وفي دول العالم الثالث يُعد مرض السل والإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية هما أكثر الأسباب شيوعًا.

يُعد الكورتيزول أحد أهم الهرمونات التي يتم إنتاجها في قشرة الغدة الكظرية، والذي يكون لنقصه خطورة كبيرة من الناحية السريرية. فالكورتيزول يقوم بعدة وظائف مهمة في الجسم، من بينها إمداد الجسم، وخصوصًا الدماغ، بالطاقة. ومن خلال تأثير الكورتيزول يمكن زيادة تركيز "السكر" - الجلوكوز - والذي يُعد مُورّد طاقة مهم للجسم. كذلك يساهم الكورتيزول في الاستجابة المناعية الذاتية للجسم ضد العدوى، والإصابات، والإجهاد النفسي. كما يساهم بشكل غير مباشر في حالات الاستجابة للإجهاد، عن طريق الأدرينالين، وهو أحد هرمونات الإجهاد المهمة، الذي لا يُظهر أثره بالكامل إلا في وجود الكورتيزول. من ناحية أخرى يتمتع هرمون الألدوستيرون الذي يتم إنتاجه في قشرة الغدة الكظرية بأهمية حاسمة أيضًا، من أجل الحفاظ على "البيئة الداخلية". فهو ينظم - باعتباره أحد "القشرانيات المعدنية" - ضغط الدم عن طريق إفراز الكهارل (أملاح الدم) مثل الصوديوم والبوتاسيوم. يعمل الألدوستيرون على احتفاظ الكلى بالصوديوم وبالتالي الماء في الجسم. وفي حالة نقص الألدوستيرون يفقد الجسم الملح والماء، بالتالي ينخفض ضغط الدم.

ما هي أعراض مرض أديسون؟

لكي تظهر أعراض مرض أديسون يجب أن تتعرض 90 % على الأقل من قشرة الغدة الكظرية (NNR) للتلف. وتنشأ الأعراض نفسها بشكل أساسي بسبب نقص الكورتيزول والألدوستيرون، ولكنها ليست أعراضًا محددة تمامًا.
في حالة التطور البطيء لقصور قشرة الغدة الكظرية يحدث نقص في الشهية، وفي بعض الأحيان يحدث أيضًا آلام في البطن، وغثيان، وربما قيء. كل هذا يؤدي إلى فقدان الوزن. وتنخفض القدرة الجسدية على الأداء؛ يحدث غالبًا ضعف وآلام في العضلات.
أعراض مرض أديسون
l ضعف 100%
l فقدان الوزن 100 %
l فقدان الشهية 100 %
l اسمرار الجلد 90 %
l انخفاض ضغط الدم 90 %
l الغثيان والقيء 80 %

كذلك تنخفض قدرة الجسم على مقاومة العدوى (تزداد مدى العدوى غالبًا). وينخفض ضغط الدم، الأمر الذي قد يؤدي إلى الدوار والضعف، وغالبًا يتسبب نقص الصوديوم في "الاحتياج الشديد إلى تناول الملح".

في تناقض واضح مع التدهور الحادث في الحالة العامة، يبدو المصابون سليمون تمامًا للوهلة الأولى بسبب بشرتهم المسمرة في كثير من الأحيان. ويرجع السبب في ذلك إلى آلية تنظيم إنتاج الكورتيزول. فهذه الآلية ذاتية التحكم بفضل أحد هرمونات الغدة النخامية، وهو هرم
ACTH (الهرمون الموجِّه لقشرة الكظرية). وكلما قل الكورتيزول في الدورة الدموية، زادت نسبة هرمون ACTH، لضمان إنتاج كمية كافية من الكورتيزول في قشرة الغدة الكظرية (دائرة التحكم). وفي حالة عدم قدرة الغدة النخامية على إنتاج ما يكفي من الكورتيزول ترتفع بالتالي نسبة هرمون ACTH في الدم. وبفضل هذا الإنتاج المتزايد من هرمون ACTH يتم تحفيز إنتاج صبغة الميلانين في الجلد (MSH = الهرمون المحفز للخلايا الصباغية) وتؤدي زيادة هرمون MSH إلى اسمرار الجلد والأغشية المخاطية. قد يعوض المريض قصور قشرة الغدة الكظرية غير المعالَج والمتطور ببطء، بشكل جزئي من خلال تغيرات سلوكية لا واعية في المعتاد، مثل زيادة تناول الملح، وتجنب المجهود البدني الثقيل. أما الاضطرابات الحادة مثل الإصابات أو العدوى فقد تؤدي إلى أعراض تشبه النوبات، هي السبب في صياغة اسم "نوبة أديسون". وهذه الحالة تكون مهددة للحياة، ويصحبها قيء، وإسهال، واضطراب الوعي، وانخفاض ضغط الدم، وضعف، وأحيانًا حمى.

كيف يمكن علاج مرض أديسون؟

بسبب نقص الهرمونات عند الإصابة بمرض أديسون يكون من الضروري توفير الهرمونات المفتقدة بشكل خارجي (العلاج التعويضي). وبما أن أنسجة الغدة الكظرية التالفة لا يمكن أن تتجدد، فيجب تنفيذ العلاج بالهرمونات البديلة على مدار الحياة. ينبغي تعويض نقص الكورتيزول بالكورتيزول الطبيعي (الاسم الدوائي: هيدروكورتيزون)؛ إلا أنه يمكن أيضًا في حالات استثنائية استخدام مستحضرات طبية اصطناعية شبيهة بالكورتيزول أطول مفعولاً وأقوى تأثيرًا (مثل بريدنيزون أو بريدنيزولون). يتغير معدل إنتاج الكورتيزول الخاص لدى الشخص الصحيح على مدار اليوم، ويكون في أقصى مستوياته في الصباح الباكر. لذا يحاول المرء محاكاة الإيقاع الطبيعي عن طريق تقسيم الجرعة اليومية على 2-3 جرعات على مدار اليوم. بحيث يتم تناول نصف أو 2/3 الكمية اليومية في الصباح الباكر، ويوزع الباقي على فترة الظهر وما بعد الظهر. يتم تناول الهيدروكورتيزون بشكل مبدئي على هيئة أقراص، وفي حالة وجود قيء أو إسهال يتم حقنه (عن طريق الإبر). يتوفر البريدنيزولون أيضًا على هيئة تحاميل "للطواري"، يمكن استخدامها في حالة الحمى الشديدة أو القيء. منذ 2012 يتم توفير عقار تحت اسم "Plenadren®"، يطلق الهيدروكورتيزون مباشرة عبر القشرة ويؤخر إطلاقه عبر الجزء الداخلي، ويؤدي إلى صورة فسيولوجية أكثر اتساقًا للكورتيزول في الدم خلال النهار، أي بما يتوافق مع المسار الجسدي المعتاد. لذا، ففي المعتاد تكون جرعة واحدة صباحية من مستحضر الهيدروكورتيزون هذا كافيةً. في الدراسات السابقة أظهر هذا المستحضر أن له تأثيرات جيدة على استقلاب السكر ومؤشر كتلة الجسم (BMI). إلا أن سعره أعلى بكثير مقارنةً بمستحضرات الكورتيزون الأخرى. تتراوح الجرعة اليومية العادية ما بين 15 و25 ملجم من الهيدروكورتيزون. والعامل الحاسم في تحديد وضبط الجرعة الفردية هو حالة المريض، ووجود علامات فرط الجرعة أو نقصها. في حالات استثنائية يمكن أيضًا استخدام بريدنيزولون الجلايكورتيكود الاصطناعي كعلاج بالهرمونات البديلة. وبسبب تأثيره الأقوى فإن الجرعة اليومية تتراوح ما بين 3 و5 ملجم فقط.

في حالة الإجهاد العصبي يجب زيادة جرعة الكورتيزون: على سبيل المثال عند وجود عدوى مع وصول درجة الحرارة إلى 39 ينبغي مضاعفة جرعة الهيدروكورتيزون مرتين أو ثلاث، ومع العمليات الجراحية الكبيرة تصل الجرعة إلى 200 ملجم في اليوم. إذا لم يتم ضبط الرجعة مع حالات الإجهاد الاستثنائية، فمن الممكن في أسوأ الحالات أن يؤدي ذلك إلى نوبة أديسون مهددة للحياة. يجب أن يتم علاج نوبة أديسون الحادة في وحدة العناية المركزة عن طريق التسريب الفوري لـ 100 ملجم من الهيدروكورتيزون متبوعًا بتسريب إضافي لـ 100-200 ملجم من الهيدروكورتيزون على مدار 24 ساعة مع السوائل. وتبعًا للسبب المثير للمرض يلزم تقديم علاج إضافي مناسب بالمضادات الحيوية على سبيل المثال. ينبغي عدم تأخير بدء العلاج الفوري بأي حال من الأحوال بحجة انتظار نتائج المعمل. فالآثار الجانبية للهيدروكورتيزون لا تظهر إلا مع تقديم جرعات بأكثر من 40 ملجم يوميًا على مدار عدة أسابيع. الهرمون الثاني الذي يجب تعويضه في حالة الإصابة بمرض أديسون هو الألدوستيرون سالف الذكر والفعال مع ضغط الدم. وبما أن الألدوستيرون نفسه لا يكون فعالًا إلا لفترة قصيرة جدًا، ويتم تفكيكه بسرعة شديدة في الكبد، يتم إعطاء عقار فلودروكورتيزون الذي يتمتع بتأثير مشابه للألدوستيرون. وفقًا لدائرة التحكم في الكورتيزول-ACTH، يتم أيضًا التحكم في الألدوستيرون عن طريق "رينين"، وهو أحد الهرمونات التي تتكون في الكلية. يساعد مستوى تركيز الرينين في البلازما، ومستوى الكهارل، وكذلك ضغط الدم، الطبيب في تحديد جرعة الفلودروكورتيزون المطلوبة يوميًا.

ينطبق ما يلي بشكل مبدئي: في حالة الشك يمكن دائمًا زيادة الجرعة اليومية من الهيدروكورتيزون بدرجة كبيرة لفترة قصيرة (مع التقسيم على العديد من الجرعات اليومية). علاج مرض أديسون مع الإجهاد البدني الخفيف (مثل البرد، والحمى الخفيفة، والتدخل الجراحي الصغير مع التخدير الموضعي): زيادة الجرعة اليومية من الجلايكورتيكود إلى 30-50 ملجم من الهيدروكورتيزون أو كقاعدة عامة: مضاعفة الجرعة المعتادة طوال فترة الأعراض (في المعتاد 2-4 أيام)؛ مع الحمى > 39 درجة مئوية تتم زيادة جرعة الهيدروكورتيزون ثلاث مرات على الأقل.

مع الإجهاد البدني الشديد (العمليات الجراحية المخطط لها مع التخدير الكلي، والإصابات الكبيرة، والولادة): إعطاء 100-200 ملجم من الهيدروكورتيزون في 5 % جلوكوز على مدار 24 ساعة. يستمر هذا العلاج طالما كانت هناك حاجة إلى العناية المركزة، وإلا قم بالتحويل إلى 50 ملجم من الهيدروكورتيزون عن طريق الفم (أقراص، على سبيل المثال 20 - 20 - 10 ملجم)، وتبعًا للحالة يتم التخفيض بسرعة إلى الجرعة البديلة الأصلية على مدار الأيام التالية.

لتجنب الإفراط في التعويض، أي تجنب زيادة الإمداد الدائم بالكورتيزون، يجب دائمًا السعي نحو العودة إلى الجرعة الأولية بعد تراجع حالة الإجهاد المعنية. ومع الإجهاد البدني الاستثنائي قصير الأمد (تدريب كرة قدم مكثف، والعدو، والتجول لمسافات كبيرة) يمكن تناول جرعة إضافية لمرة واحدة 5 إلى 10 ملجم من الهيدروكورتيزون قبل بدء النشاط المخطط بحوالي 1-2 ساعة. ينطبق هذا الأمر أيضًا على الإجهاد النفسي الشديد (مثل ضغوط الامتحانات). من المهم هنا عدم تناول الهيدروكورتيزون الإضافي مع أي نوع من الإجهاد الزائد المحدود، لأن هذا قد يؤدي إلى إفراط دائم في تعويض الجلوكورتيكويد. فعند زيارة طبيب الأسنان وممارسة الرياضة المدرسية على سبيل المثال لا يلزم الحصول على تعويض إضافي بشكل روتيني.

تنبيه: بمجرد ظهور حالات القيء والإسهال، لا يعد امتصاص الهيدروكورتيزون عبر الأمعاء على هيئة أقراص أمرًا مضمونًا. وفي هذه الحالات يجب طلب المساعدة الطبية للحصول على الهيدروكورتيزون عن طريق الوريد (مثلاً 100 ملجم من الهيدروكورتيزون عبر الوريد). تدابير علاج مرض أديسون في العطلات عند عدم توفر المساعدة الطبية: lإذابة 10 أقراص في الماء > الشرب على رشفات l "تحاميل الكورتيزون" (على سبيل المثال Rectodelt® 100ملجم [=100 ملجم بريدنيزون]) l "حقن الكورتيزون" احقن نفسك في العضل (على سبيل المثال 100 ملجم من الهيدروكورتيزون أو 50 ملجم من Solu-DecortinH® [50 ملجم بريدنيزون]). من المفيد توفير مستحضر طبي للطوارئ (كبديل، يمكن في حالة الطوارئ عند عدم توفر الهيدروكورتيزون، الاستعاضة عنه بمستحضر "كورتيزون" آخر، مثل بريدنيزولون في SoluDecortin H®). يجب عليك دائمًا اصطحاب بطاقة الطوارئ والهيدروكورتيزون لحالات الطوارئ، وذلك لعدة أسباب من بينها أن بعض الطبيبات والأطباء يعتبرون "الكورتيزون" خطيرًا (يخلطون العلاج بالهرمونات البديلة مع العلاج الدوائي، انظر أيضًا صفحة 30)! إضافةً لذلك ينبغي أن تعرف كيف يمكنك (أو أحد أقاربك) أن تحقن نفسك بالهيدروكورتيزون في حالة الطوارئ. تنبيه: يجب دائمًا استشارة طبيب/طبيبة في حالة الطوارئ!

بدعم كريم من