Das Conn-Syndrom – eine (seltene) Bluthochdruckerkrankung
Als Conn-Syndrom oder auch primären Hyperaldosteronismus bezeichnet man eine Erkrankung der Nebennieren, bei der die Überproduktion des Nebennierenhormons Aldosteron zu Bluthochdruck und Elektrolytstörungen (Störungen im Salzhaushalt von Kalium und Natrium) führt.
Der primäre Hyperaldosteronismus wurde erstmals von dem amerikanischen Endokrinologen Jerome W. Conn (1907–1994) im Jahr 1955 beschrieben (s. Abb. 1). Er behandelte damals eine 34-jährige Patientin, die unter schwerem Bluthochdruck sowie unter Muskelkrämpfen und Lähmungen litt – und damit eine sehr ausgeprägten Form eines primären Hyperaldosteronismus hatte. Er wird heute nach ihm, dem Erstbeschreiber, auch „Conn-Syndrom genannt wird.
Im Vergleich zu anderen endokrinen Erkrankungen ist das Conn-Syndrom relativ häufig. Von den 20 Millionen Bluthochdruckerkrankten (Blutdruckwerte ≥140/90 mmHg) leiden 5 –10 % an einem primären Hyperaldosteronismus. Somit beträfe dies 1 bis 2 Millionen Er wachsene in Deutschland. Diese Berechnungen sind allerdings aufgrund der Ungenauigkeit der Grundannahmen wenig belastbar, demonstrieren aber die hohe gesundheitsökonomische Relevanz, die dem primären Hyperaldosteronismus als heilbare Ursache eines Bluthochdrucks zukommen kann. Der primäre Hyperaldosteronismus stellt die häufigste Form des sogenannten sekundären Bluthochdrucks dar. Dies bedeutet, dass der hohe Blutdruck durch andere Grunderkrankungen verursacht ist. Weitere Ursachen eines sekundären Bluthochdrucks können eine Verengung der Nierenschlagader oder die wesentlich selteneren Hormonerkrankungen wie Cushing-Syndrom (Überproduktion von Cortisol) oder ein Phäochromozytom (Überproduktion des Stresshormons Adrenalin bzw. Noradrenalin) sein. Beim Conn-Syndrom liegt eine Überproduktion des Hormons Aldosteron vor, welches in den Nebennieren gebildet wird. Die Nebennieren gehören zu den Hormondrüsen des Körpers und sind kleine Organe, die direkt oberhalb der Niere sitzen (s. Abb. 2). Aldosteron wird in der äußeren Schicht (Zona glomerulosa) der Nebennierenrinde gebildet und ist maßgeblich an der Regulation des Wasser- und Salzhaushalts des Körpers beteiligt. Durch die Beeinflussung des Salztransports in der Niere bewirkt Aldosteron die Ausscheidung von Kaliumsalz und die Aufnahme von Natriumsalz und Wasser, was zu einem vermehrten Blutvolumen und damit zu einer Erhöhung des Blutdrucks führt. Damit sind bereits die häufigsten Symptome des Conn-Syndroms erklärbar – ein erhöhter Blutdruck und ein niedriges Blut-Kalium.
Da aber jeder 4. Patient in Deutschland an der Volkskrankheit „Bluthochdruck ” leidet, wird eher selten und spät nach auslösenden Ursachen dafür gesucht. Dies führt dazu, dass Patienten, bei denen die Diagnose Conn-Syndrom gestellt wird, bereits im Schnitt seit 10 Jahren an einem zum Teil sehr schlecht einstellbaren Bluthochdruck leiden. Dabei ist tückisch, dass Bluthochdruck außer gelegentlich Kopfschmerzen und Abgeschlagenheit zunächst wenig Beschwerden auslöst. Häufiger als andere Bluthochdruckformen führt das Conn-Syndrom jedoch zu Folgeerkrankungen an Herz, Nieren (eingeschränkte Nierenfunktion, Eiweißverlust), Gefäßen (Arterienverkalkung, Schlaganfall) und Augen (Veränderungen des Augenhintergrunds). Ein relevanter Teil aller Patienten stirbt an einer Erkrankung der Herzkranzgefäße, einem Herzinfarkt oder einer Herzinsuffizienz. Daher wird angenommen, dass zusätzlich zur blutdrucksteigernden Wirkung von Aldosteron ein direkter, schädigender Effekt des Hormons auf das Herz-Kreislauf-System besteht. Essenziell ist deshalb, dass Patienten frühzeitig diagnostiziert und therapiert werden.
Des Weiteren kann bei Patienten mit Conn-Syndrom eine Hypokaliämie vorliegen, d. h. eine Verminderung von Kalium
im Blut. In Abhängigkeit von der Ausprägung der Hypokaliämie kann es zu Muskelschwäche, Muskelkrämpfen (Tetanie), Herzrhythmusstörungen, Obstipation (Verstopfung) sowie Polydipsie und Polyurie (vermehrter Durst und vermehrtes Wasserlassen) durch hypokaliämisch bedingte Schäden an den Nieren kommen. Auch eine Störung des Säure-Basen-Haushaltes im Körper mit Verschiebung des pH-Wertes in den basischen (alkalischen) Bereich (niedriger Säuregrad) kann durch ein Conn-Syndrom bedingt sein. Die oben beschriebene Trias aus Bluthochdruck, Hypokaliämie und Alkalose findet sich aber nur bei etwa einem Drittel aller Patienten mit Conn-Syndrom; in der Mehrzahl der Fälle bleibt die Hypertonie (Bluthochdruck) das einzige Symptom.
Für die erhöhte Produktion von Aldosteron im Körper gibt es dabei zwei verschiedene Ursachen: In 2/3 aller Fälle ist ein Aldosteron-produzierendes Adenom, d. h. ein gutartiger Aldosteron-bildender Tumor der Nebenniere, dafür verantwortlich. In 1/3 der Fälle findet sich eine bilaterale Nebennierenhyperplasie, das bedeutet eine mikroskopische Vergrößerung beider Nebennieren, als Ursache (s. Abb. 3). Seltenere Formen umfassen die unilaterale Hyperplasie (eine mikroskopisch erkennbare Vergrößerung nur einer Nebenniere) oder die drei Formen des Familiären Hyperaldosteronismus Typ I, Typ II und Typ III (s. Tab. 1).
