Operationen von Hypophysentumoren

Wann ist eine Hypophysenoperation notwendig?

Die Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) liegt in der Mitte des Schädelinneren und ist in eine Nische der Schädelbasis („Türkensattel”, „Sella turcica”) eingebettet. Sie liegt in etwa auf einer Verbindungslinie zwischen beiden Gehörgängen, an der Kreuzungsstelle mit einer gedachten Linie zwischen Nasenwurzel und Nacken. Wenn man den Kopf ganz grob mit einer Kugel vergleicht, dann wäre der Standpunkt der Hypophyse fast in deren Mittelpunkt. Die Hirnanhangsdrüse hat etwa die Größe eines Kirschkerns, hat aber als übergeordnete Hormondrüse ganz wesentliche Bedeutung für die Regulationsvorgänge im Körper. Hypophysentumoren sind meist Adenome (Drüsengeschwülste), die von Zellen des Hypophysenvorderlappens ausgehen und als gutartig gelten, entsprechend findet man keine Metastasen. Als Besonderheit gilt aber ihre Eigenschaft, das Nachbargewebe infiltrieren zu können (invasives Wachstum), was formal keine „gutartige Eigenschaft“ ist. Seit einigen Jahren wird daher über eine Umbenennung der Adenome in „neuroendokrine Tumore der Hypophyse oder PitNET“ diskutiert, da Tumore an anderer Stelle des Körpers bei dieser Eigenschaft formal nicht als Adenom bezeichnet werden. Durch die besondere Lage der Hirnanhangsdrüse in der begrenzten Knochennische können die Tumore jedoch durch Druck auf das normale Hypophysengewebe eine hormonelle Unterfunktion (Hypophyseninsuffizienz) bedingen. Auf der anderen Seite kann durch Hypophysenadenome eine ungezielte Überproduktion eines Hypophysenhormons (selten: mehrere Hormone) entstehen. Dies kann Störungen von Regulationsvorgängen im Körper, ein ungezieltes Wachstum, Unfruchtbarkeit oder eine äußere Veränderung des Körpers bedingen. Da die Hypophyse direkt unterhalb der Kreuzungsstelle der Sehnerven (Chiasma opticum) liegt, kann die Sehbahn durch Hypophysentumoren gedrückt und dadurch geschädigt werden. Das führt möglicherweise zu Gesichtsfeldausfällen und einer Verminderung der Sehschärfe. Die betroffene Patientin/der betroffene Patient sieht typischerweise zunächst seitlich weniger („Scheuklappen”). Aus den genannten Gründen kann eine operative Behandlung eines Hypophysentumors erforderlich werden. Für die hormoninaktiven Hypophysentumore wurde unter Federführung der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie eine S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapie klinisch hormoninaktiver Hypophysentumoren“ erarbeitet, die online auf den Seiten der AWMF abrufbar ist. Hier kann der interessierte Leser/-in weitere Informationen finden. Eine Hypophysenoperation kann prinzipiell wegen der besonderen Lage der Hypophyse auf zwei verschiedenen Zugangswegen erfolgen. In Zentimetern gemessen, ist es ja von fast jedem Punkt an der Oberfläche des Kopfes bis zur Hypophyse gleich weit. Man wählt daher für die Operationen die Routen, auf denen am wenigsten wichtige Strukturen geschädigt werden können. Dies ist zum einen der Weg durch die Nase und Nasennebenhöhle, die transsphenoidale Operation, und zum anderen der Weg über eine Schädelöffnung auf der Vorderseite des Kopfes und unter dem Gehirn (transkranielle Operation).

Die transsphenoidale Operation

Die transsphenoidale Operation, also der Zugang zur Hirnanhangsdrüse durch die Keilbeinhöhle, ist um 1907–1910 entwickelt worden. Allerdings führte erst die Einführung des Operationsmikroskops und eines speziell entwickelten Instrumentariums für diesen Eingriff seit etwa 1975 dazu, dass sich die Methode in Deutschland durchsetzen konnte und weite Verbreitung fand. Ihr Prinzip beruht darauf, dass die Nasengänge als Korridor zu der unter der mittleren Schädelbasis befindlichen Keilbeinhöhle benutzt wird, von wo aus auf den Hypophysentumor zugegangen wird. Die Operation wird in Vollnarkose ausgeführt, das heißt, der Patient schläft während der ganzen Zeit und hat keine Schmerzen. Heutzutage kann eine transsphenoidale Operation mit zwei unterschiedlichen optischen Hilfen durchgeführt, die mikrochirurgische und endoskopische Technik. Beide Techniken werden im Folgenden kurz erläutert.

Das Operationsmikroskop ermöglicht dem Operateur, das relativ kleine OP-Feld stark vergrößert und ausreichend hell beleuchtet darzustellen. Dabei befindet sich das Mikroskop die gesamte Zeit der OP außerhalb des Patienten.

Der Beginn der OP kann leicht variieren. Einerseits kann ein kleiner Schleimhautschnitt in der Nase, seltener ein Schleimhautschnitt unter der Oberlippe zum Aufsuchen der knorpeligen Nasenscheidewand benutzt werden. Dabei müssen kleine Teile der knöchernen Nasenscheidewand entfernt werden. Andere Teile werden auf eine Seite geklappt. Dieser Schleimhauttunnel (transseptal = durch das Nasenseptum, also die Nasenscheidewand) muss durch ein rohrförmiges Halteinstrument offen gehalten werden (Spekulum), weil er sonst zusammenfallen würde wie ein Zelt, aus dem die Zeltstangen entfernt werden. Durch diesen langen und schmalen Kanal kann der Operateur/die Operateurin im hellen Lichtkegel des Operationsmikroskops auf den Boden der Keilbeinhöhle blicken, diesen eröffnen und durch die nur von Luft erfüllte und von Schleimhaut ausgekleidete Keilbeinhöhle die unteren Konturen der mittleren Schädelbasis sehen. Man erkennt den Türkensattel („Sella turcica”), der die Hirnanhangsdrüse bzw. das Hypophysenadenom enthält. Der dünne Knochen vor der Hypophyse wird nun aufgebohrt, die dahinter befindliche harte Hirnhaut (Dura mater) eröffnet und der Tumor entfernt, wobei das gesunde Hypophysengewebe belassen wird.

Die transkranielle Operation

Sie ist dann notwendig, wenn ein Hypophysentumor auf transsphenoidalem Wege nicht erreicht oder entfernt werden kann. Bei der transkraniellen Operation wird nach einem bogenförmigen Hautschnitt, der üblicherweise unter dem Haaransatz oder der Augenbraue verläuft, über ein oder mehrere Bohrlöcher im Schädeldach ein kleiner Knochendeckel herausgesägt, der etwa die Größe einer Streichholzschachtel hat. Die Wahl des Hautschnittes soll sicherstellen, dass ein möglichst günstiges kosmetisches Resultat nach der Operation erzielt wird, das heißt, dass man es einem Patienten nicht ansehen soll, dass er operiert worden ist. Dazu dient auch das heute üblicherweise praktizierte Herausklappen des Knochendeckels, der mit dem Kaumuskel verbunden bleibt, sodass eine Ernährung dieses Knochenteils und eine beibehaltene Fixierung des Muskels gewährleistet sind. Er wird am Ende der Operation wieder in die durch die Schädeleröffnung entstandene Knochenlücke eingesetzt und befestigt. Nach Eröffnung der harten Hirnhaut, die das Gehirn zunächst noch schützt, kann man in dem Spaltraum zwischen dem Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns sowie zwischen Hirn und Schädelbasis vordringen. Durch Absaugen von Nervenwasser ist es dann möglich, so viel Platz zu schaffen, dass wiederum durch einen schmalen Spalt unter Zuhilfenahme des Operationsmikroskops bis in den Bereich, in dem der Hypophysentumor gewachsen ist, eingesehen werden kann. Dabei wird kaum Druck auf das Hirngewebe ausgeübt. Man kann bei dieser Operation die großen, das Hirn versorgenden Blutgefäße, die Sehnervenkreuzung und die Riechnerven erkennen und schonen. Üblicherweise sind die Sehnerven bzw. die Sehnervenkreuzungen bei derartigen Operationen durch die aus ihrer Nische in die Schädelbasis herauswachsende Geschwulst angehoben. Durch sorgfältige Präparation mit dem speziell dafür geschaffenen Instrumentarium unter dem Operationsmikroskop wird die Geschwulst dann schrittweise verkleinert und von den umgebenden Strukturen abgelöst. In manchen Fällen erlauben es Verwachsungen des Tumors mit den umgebenden wichtigen Strukturen nicht, den Tumor vollkommen zu entfernen, ohne dass Gefahr für den Patienten bestünde. Am Ende der Operation wird die harte Hirnhaut zugenäht, der Knochendeckel in die Knochenlücke wieder eingepasst und schichtweise der Kaumuskel, das Unterhautgewebe und die Haut vernäht, wobei im Bereich des Knochendeckels möglicherweise für 1–2 Tage eine Ableitung belassen wird, durch die nachsickerndes Blut abgesaugt werden kann. Nach dieser Operation ist immer eine Intensivstationsbehandlung erforderlich, die allerdings in den meisten Fällen nur 1–2 Tage dauert. Es bestehen zwar Kopfschmerzen, diese sind jedoch erträglich. Man kann allerdings auch nach so einer Operation relativ rasch wieder aufstehen. Der stationäre Aufenthalt beträgt aber in den meisten Fällen 7–10 Tage.

Nebenwirkungen und Komplikationen

Bei allen Operationen von Hypophysentumoren bestehen zunächst einmal die sogenannten allgemeinen Operationsgefahren, die mit der Tatsache, dass eine Operation stattgefunden hat und nicht speziell mit der Behandlung des Hypophysentumors zu tun haben. Darüber hinaus können prinzipiell bei der OP eines Hypophysentumors auch alle Strukturen in Mitleidenschaft gezogen werden, die sich um den Tumor herum befinden bzw. auf dem operativen Zugangsweg liegen. Hier ist in erster Linie die Möglichkeit der Sehverschlechterung zu nennen.

In vielen Fällen dient der Eingriff zwar einer Verbesserung des Sehvermögens, jedoch ist die bestehende, aber sehr seltene Möglichkeit der Sehverschlechterung nicht ausgeschlossen. Auch kann es durch Irritationen der Hirnnerven, die die Augenmuskeln versorgen, zu Doppelbildern kommen. Schließlich ist eine Verschlechterung der Hypophysenfunktion möglich, eine Hypophyseninsuffizienz, die eine oder mehrere Funktionen des Hypophysenvorderlappens bzw. des Hypophysenhinterlappens betreffen kann. Es kann zu Infektionen kommen, die die Hirnhäute und die Nasennebenhöhlen, bei der transkraniellen OP auch den Bereich der Haut und des Knochendeckels betreffen können.

Die transkranielle Operation kann außerdem zu einer Abstoßung des Knochendeckels mit einer daraus resultierenden Knochenlücke führen. Wegen der Nähe des Tumors zu den in der Schädelbasis liegenden großen hirnversorgenden Blutgefäßen ist sowohl eine Verletzung dieser Gefäße im Rahmen des Eingriffs als auch eine Irritation der Gefäßwand mit einer Engerstellung und dadurch verminderten Blutversorgung abhängiger Hirnabschnitte möglich. Sie kann in ganz seltenen Extremfällen zu fast allen denkbaren Störungen in der Funktion des Gehirns führen.

Auch kann es nach der transsphenoidalen Operation zum Abtropfen von Nervenwasser durch die Nase kommen, einer sogenannten Liquorfistel, die eine erneute OP zum Verschluß der Undichtigkeit notwendig macht. Bei der transkraniellen Operation ist dies extrem selten. Hier besteht die Möglichkeit einer Liquoransammlung unter der Haut, eines sogenannten Liquorkissens. Auch sind Nachblutungen im Operationsgebiet oder im Bereich der operativen Zugänge denkbar, die unter Umständen eine chirurgische Ausräumung der Nachblutung erforderlich machen.

Man muss sich allerdings im Klaren sein, dass (schwere) Komplikationen insgesamt selten sind. Bei der transsphenoidalen OP liegt heute die Quote der behandlungsbedürftigen ernsthaften Schäden und Dauerstörungen unter 2 %, bei der transkraniellen Operation unter 5 %.

Hypophysenoperationen im Kindesalter

Hypophysenoperationen im Kindesalter sind selten und machen nur etwa 5 % aller Eingriffe aus. Die häufigste, zur Operation führende Diagnose im Kindesalter ist das Kraniopharyngeom. Operationsbedürftige Hypophysenadenome sind sehr selten, wobei von der Häufigkeit her der Morbus Cushing vor der Akromegalie/Gigantismus, dem TSHom und hormoninaktiven Adenomen liegt. Prolaktinome, die per se häufig diagnostiziert werden, werden bevorzugt medikamentös therapiert. Als Besonderheit im Kindesalter können das Wachstum und die Pubertätsentwicklung durch einen Tumor gestört sein, sodass der Zeitraum zwischen ersten Symptomen und Diagnose häufig kürzer ist als im Erwachsenenalter. Andere Symptome können Kopfschmerzen, Sehstörungen oder entsprechende Folgen der hormonellen Überproduktion bei hormonaktiven Adenomen sein, ferner Hormonausfälle bei großen Tumoren.

Ein sogenannter Diabetes insipidus ist – wie im Erwachsenenalter – meist Symptom eines nicht-adenomatösen Tumors. Liegt ein Tumor oberhalb der Hypophyse im Bereich des sogenannten Hypothalamus, kann auch eine deutliche Gewichtszunahme das führende Symptom sein, sehr selten eine frühzeitige Pubertät.

Im Kindes- und Jugendlichenalter ist in Bezug auf eine transsphenoidale Operation als Besonderheit die noch stattfindende Entwicklung des Gesichtsschädels zu berücksichtigen. Die Nase ist klein(er) und damit die Raumverhältnisse für chirurgische Instrumente und Manöver eingeschränkt, ferner ist die Keilbeinhöhle – je nach Alter – noch nicht oder inkomplett belüftet. In diesem Fall muss der Knochen vor der Sella aufgebohrt werden, was technisch schwierig sein kann. Generell sind solche Eingriffe gut abzuwägen und erst frühestens ab dem 3. bis 5. Lebensjahr eine Option. Hier sollten erfahrene Operateure/-innen aufgesucht werden. Eine kinderendokrinologische Betreuung ist zwingend erforderlich, um die weitere Entwicklung engmaschig zu begleiten. Transkranielle Eingriffe sind prinzipiell auch im Säuglingsalter technisch durchführbar, hier ist sicherlich eine entsprechende Expertise sowie eine kinderintensivmedizinische Betreuung unumgänglich.

Was eine Hypophysenoperation für mich bedeutet

Mein Name ist Georg. Ich bin 50 Jahre alt. Ich bin verheiratet und habe einen 18-jährigen Sohn und eine 17-jährige Tochter. Vor gut einem Jahr machten sich bei mir verschiedene gesundheitliche Störungen bemerkbar, die ich nicht einzuordnen wusste. Ich hatte tagsüber eine bisher nicht gekannte Müdigkeit, Benommenheit und Schwindelgefühl. Außerdem litt ich unter einem Druck hinter den Augen, die vorwiegend morgens glasig waren und brannten. Zunächst hatte mein Hausarzt nur einen erhöhten Blutdruck feststellen können, nach wiederholten Vorstellungen wurde schließlich beim Radiologen ein Computertomogramm des Kopfes gemacht, das einen Hypophysentumor zeigte. Zunächst sprach man auch von einer erweiterten Schlagader. Nachdem ein Kernspintomogramm angefertigt worden war, war am Vorliegen eines Hypophysenadenoms, das auf die Sehnervenkreuzung drückte, kein Zweifel mehr. Plötzlich mit der Gewissheit konfrontiert zu sein, einen Hirntumor zu haben, war für mich anfangs sehr schwer zu verkraften. Auch hatte ich Angst vor einer eventuell notwendigen Operation. Über das Ausmaß des Eingriffs mit seinen eventuellen Risiken und Folgen konnte ich mir noch kein Bild machen. So hatte ich zu diesem Zeitpunkt die schlimmsten Befürchtungen.

Ich habe mit meiner Frau fast nur noch über die Krankheit und ihre möglichen Folgen gesprochen. Aber schon bei einer ambulanten Vorstellung in der Neurochirurgischen Klinik sagte man uns, dass der Tumor relativ gut operierbar sei und ein Patient hinterher gute Chancen habe, ein normales Leben führen zu können. Diese Aussagen stimmten uns etwas hoffnungsvoller. Leider mussten wir bis zum Operationstermin aber noch wochenlang warten, dies zehrte sehr an den Nerven der ganzen Familie, denn der Zeitraum erschien uns wie eine Ewigkeit.

Von der Operation selbst habe ich nicht viel mitbekommen. Als ich aus der Narkose aufgewacht bin, konnte ich nicht durch die Nase atmen, weil Tamponaden diese versperrten. Auch tat mir der rechte Oberschenkel weh, an der Entnahmestelle des Muskelhauttransplantats. Weil der Schleimhautschnitt unter der Oberlippe gelegt worden war, musste ich eine Woche lang passierte Kost essen. Meine Flüssigkeitsausscheidung war zunächst gestört. Ich musste ein halbes Jahr Desmopressin, einen Wirkstoff zur Hemmung der Wasserausscheidung, schnupfen. Dann waren Trinkmenge und Ausscheidung wieder in Ordnung. Bei der Nachuntersuchung wurde im Kernspintomogramm kein Hinweis auf einen Tumorrest festgestellt, doch wurde mir wegen häufig auftretender Übelkeit eine Vorstellung in der Endokrinologie empfohlen. Dabei stellte man einen Testosteronmangel fest.

Im Augenblick erhalte ich alle drei Wochen eine Spritze mit dem männlichen Geschlechtshormon Testosteron. Ansonsten ist mein tägliches Leben durch die Operation nicht beeinträchtigt worden.

Wie beeinflusst eine Hypophysenoperation mein tägliches Leben?

Manche Patienten brauchen nach einer Operation Hormonpräparate, die eingesetzt werden, wenn durch den Ausfall der Hypophyse bestimmte Hormondrüsen nicht mehr ausreichend funktionieren (Schilddrüsen, Nebenniere, Hoden, Eierstöcke). Alle diese Medikamente, die zur Dauerbehandlung einer Hypophyseninsuffizienz eingesetzt werden, werden durch die Krankenkasse bezahlt. Sie werden in der Regel vom Endokrinologen/-in bzw. vom Hausarzt/-ärztin verschrieben. Medikamente, die zur Behandlung einer hormonellen Überfunktion oder zur Behandlung eines Anfallsleidens dienen, müssen regelmäßig oder dauernd eingenommen werden. Insgesamt braucht aber nur eine Minderheit der Patienten nach Hypophysenoperationen dauernd die Gabe von Medikamenten.

Grundsätzlich besteht nach transsphenoidaler Operation eines Hypophysenadenoms keine Einschränkung zum Führen eines Kraftfahrzeugs, sofern keine Störungen des Sehvermögens vorliegen. In diesen Fällen braucht auch die Führerscheinstelle nicht informiert zu werden. Beim Vorliegen von Sehstörungen müssen Sie nach Rücksprache mit Ihrem Augenarzt Ihre Führerscheinstelle informieren und das Lenken von Kraftfahrzeugen unter Umständen unterlassen. Nach einer transkraniellen Operation ist generell für 3 Monate das Führen eines Kraftfahrzeugs zu unterlassen. Das gilt auch beim Vorliegen eines Anfallsleidens. Das Lenken von Kraftfahrzeugen ist zu unterlassen, wenn nicht mindestens zwei Jahre Anfallsfreiheit besteht, wobei eine Anfallsfreiheit unter Medikamenten auch berücksichtigt wird. Hier ist unbedingt eine neurologische Stellungnahme einzuholen.

In der Regel ist nach Operation eines Hypophysenadenoms eine Berentung nicht notwendig. In seltenen Fällen machen eine dauernde erhebliche Einschränkung des Sehvermögens (Gesichtsfeldstörung, Minderung der Sehschärfe) oder andere neurologische Ausfälle eine Berentung nötig. In einer solchen Situation werden Berufs- bzw. Erwerbsunfähigkeitsrenten gewährt. Dazu ist ein gesetzliches Gutachten für den Rentenversicherungsträger nötig. Der begutachtende Arzt muss dazu feststellen, welche leistungsmindernden Funktionsstörungen Folge des Hypophysenadenoms oder einer Operation sein können. Die Hypophyseninsuffizienz lässt sich in der Regel so gut durch die Gabe von Medikamenten ausgleichen, dass ihretwegen eine Berentung nicht notwendig ist.

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