Hydrocortison-Therapie bei Nebennierenrinden-Insuffizienz im Kindes- und Jugendalter
Die Nebennierenrinden-Insuffizienz (NNI) ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, die eine sorgfältige und lebenslange Behandlung erfordert. Besonders bei Kindern und Jugendlichen ist eine individuell angepasste Therapie entscheidend, um Wachstums- und Entwicklungsstörungen zu vermeiden. Diese Seite bietet einen Überblick über die Ursachen, Behandlungsmöglichkeiten und wichtige Empfehlungen zur Therapie und Prävention.

Ursachen einer primären oder sekundären Nebennierenrinden-Insuffizienz (NNI) bei Kindern und Jugendlichen
Die häufigste Ursache einer primären Nebennierenrinden-Insuffizienz bei Kindern und Jugendlichen ist das Adrenogenitale Syndrom (AGS). Weitere Ursachen können eine Autoimmunadrenalitis, also eine autoimmunbedingte Entzündung der Nebennieren, oder eine iatrogene NNI sein, die durch eine Langzeit-Glukokortikoidtherapie verursacht wurde.
Eine sekundäre Nebennieren-Insuffizienz kann durch Hirntumoren, Schädel-Hirn-Verletzungen, Bestrahlungen oder Entzündungen der Hypophyse ausgelöst werden.
Hydrocortisontherapie
Hydrocortison, das dem körpereigenen Cortisol entspricht, ist während des Wachstums das bevorzugte Glukokortikoid zur Behandlung einer NNI.
Die Therapie erfolgt nach zwei Prinzipien:
- Bei Nebennierenrinden-Erkrankungen ohne vermehrte Androgenbildung wird eine Cortisol-Ersatztherapie in einer Dosierung von 8–10 mg/m² Körperoberfläche (KOF) pro Tag angewendet.
- Bei Erkrankungen wie dem AGS, bei denen es zur vermehrten Androgenbildung kommt, wird eine höhere Dosierung von 10–15 mg/m² KOF pro Tag empfohlen.
Leitlinie DGKED-Empfehlungen
Nebennieren-Krise und besondere Situationen
Nebennieren-Krise (Addison-Krise)
Eine Nebennieren-Krise ist durch einen stark reduzierten Allgemeinzustand gekennzeichnet. Zu den typischen Symptomen zählen:
- arterielle Hypotension,
- Üblichkeit, Erbrechen,
- ausgeprägte Müdigkeit,
- Fieber, Hyponatriämie,
- Hyperkaliämie und
- Hypoglykämie.
Kinder mit jungem Alter und Salzverlust haben ein höheres Risiko für eine Krise. Auch Infektionen der oberen Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts sind häufige Auslöser.
Um einer Krise vorzubeugen, wird empfohlen:
- Die Hydrocortison-Stressdosis in vier gleichen Einzeldosen über den Tag zu verteilen.
- Auf eine ausreichende Flüssigkeitsaufnahme, am besten mit einer Zucker-Salz-Lösung, zu achten.
Neues Hydrocortison-Präparat
Seit kurzem ist ein Hydrocortisonpräparat mit einer verzögerten/veränderten Wirkstoff-Freisetzung (Modified-Release Hydrocortisone) in Deutschland zur Behandlung des AGS bei Jugendlichen ab 12 Jahren zugelassen. Empfohlen wird in der Fachinformation eine Aufteilung der Hydrocortison-Dosis auf zwei Dosen, wobei zwei Drittel bis drei Viertel der Dosis abends vor dem Schlafengehen und der Rest morgens eingenommen werden sollen. In einer Phase-3-Studie verbesserte sich die biochemische Kontrolle bei erwachsenen AGS-Patienten mit Verringerung der Steroiddosis im Verlauf. Zur Sicherheit und Wirksamkeit bei Jugendlichen zwischen 12 und 18 Jahren liegen jedoch noch keine klinischen Daten vor.
Weitere Informationen
Weiterführende Informationen zu diesem Thema, auch speziell für Erwachsene, finden Sie in der bereitgestellten Broschüre.
Mit freundlicher Unterstützung der IKK classic
