Information über Hypophysen- und Nebenniereninsuffizienz sowie zur Hormonersatztherapie

Impressum


Inhalt

1. Teil

  1. Was ist eine Insuffizienz ?
  2. Was heißt eigentlich Hypophyse ?
  3. Wo liegt die Hypophyse ?
  4. Aus welchen Teilen besteht die Hypophyse ?
  5. Welche Aufgaben hat die Hypophyse ?
  6. Was sind eigentlich "Hormone" ?
  7. Welche Hormone produziert der Hypophysenvorderlappen ? Wie wirken sie ?
    1. TSH
    2. ACTH
    3. LH, FSH
    4. PRL
    5. STH
  8. Welche Aufgabe hat der Hypophysenhinterlappen ?
  9. Wenn die Hypophyse in unserem Körper eine derart wichtige Rolle spielt, muß sie dann nicht ebenfalls genau kontrolliert werden ?
  10. Bei einer so komplexen Regulation kann doch sicher einiges schiefgehen ?
  11. Wo liegt die Nebenniere ?
  12. Was ist Morbus Addison ?
  13. Welche Symptome hat die Hypophysen - Insuffizienz ?
  14. In welcher Reihenfolge fallen die Hypophysenhormone meist aus ?
  15. Was ist eigentlich der Unterschied zwischen "Tumor" und "Adenom"?
  16. Es wurden vorhin als Ursache von Fehlfunktionen der Hypophyse auch gutartige Drüsentumoren genannt. Können diese auch noch andere Symptome verursachen ?
  17. Welche Möglichkeiten zur Behandlung eines Hypophysenadenoms gibt es?
  18. Kann man die bei Hypophysenunterfunktionen fehlenden Hormone medikamentös ersetzen ?
  19. Ist die Reihenfolge des Hormonausfalls immer gleich ?
  20. Was ist das " Hypophysäre Koma" ?
  21. Wenn die Ausfälle solcher Hormone derart bedrohliche Folgen haben können, ist es möglich, diese Hormonmangelzustände rechtzeitig festzustellen ?
  22. Was ist bei den medikamentösen "Hormonersatztherapien" zu beachten ?
  23. Man liest aber doch soviel Schlimmes über "Cortison" ?
  24. Ist bei der Therapie mit Cortisol etwas Besonderes zu beachten ?
  25. Ich muß operiert werden - was habe ich zu beachten?
  26. Wie häufig müssen Kontrollen erfolgen?
  27. Brauche ich einen Notfallausweis?
  28. Kann ich eine Rente oder einen Schwerbehindertenausweis beantragen?
  29. Kann ich unbesorgt Auto fahren?
  30. Ist es möglich, unter einer medikamentösen Hormonersatztherapie schwanger zu werden?
  31. Bekomme ich alle Medikamete erstattet?
  32. Gibt es eigentlich eine Möglichkeit, mich mit anderen Betroffenen auszutauschen ?

2. Teil

Das Wachstumshormon STH
  1. Was bewirkt ein Ausfall des Wachstumshormon im Erwachsenenalter ?
  2. Kann denn eine Hormonersatztherapie mit Wachstumshormon diese Symptome bessern ?
  3. Wie kann man einen Wachstumshormonmangel feststellen ?
  4. Warum wird diese Therapie bisher nur in klinischen Studien durchgeführt ?
  5. Welche weiteren Nebenwirkungen einer Wachstumshormon - Therapie gibt es ?
  6. Wie sieht eine Wachstumshormon - Therapie aus ?
  7. Am Anfang der Broschüre wurde doch erwähnt, daß ein Zuviel an Wachstumshormon die Ursache der Akromegalie beim Erwachsenen ist ?
  8. Warum gibt es eine Wachstumshormon - Therapie erst jetzt ?
  9. Was ist die Jakob - Creutzfeld Erkrankung ?
  10. Was passiert, wenn ich die Wachstumshormon - Spritze einmal vergesse ?
  11. Ich bin wegen eines Tumors an der Hypophyse operiert bzw. bestrahlt worden. Kann der Tumor unter der Wachstumshormon - Therapie wieder wachsen?
  12. Muß ich eine Wachstumshormon - Therapie eigentlich lebenslang durchführen ?

Teil 1

1. Was ist eine Insuffizienz ?

Insuffizienz bedeutet "Schwäche" oder "ungenügende Leistung" Wenn Hormon-produzierende Drüsen insuffizient werden, produzieren sie nicht mehr genug Hormone.

2. Was heißt eigentlich Hypophyse ?

Der Begriff kommt aus dem Griechischen, zusammengesetzt aus "hypo" (unter) und "physis" (wachsen, entstehen). Die Hypophyse wird deshalb auch Hirnanhangsdrüse genannt. Eine weitere Bezeichnung ist "Glandula pituitaria" (engl.: "pituitary gland"). Glandula bedeutet Drüse. Pituita ist ein wässriger, fadenziehender Schleim. Man glaubte früher, daß die Hirnanhangsdrüse den Nasenschleim absondert.

3. Wo liegt die Hypophyse ?

Die Hypophyse liegt im Schädelinneren im Keilbein (Os sphenoidale) eingebettet auf einem sattelartigen Knochenvorsprung, der wegen seiner Ähnlichkeit mit den Sätteln der türkischen Reiterei im 16.-18. Jahrhundert auch als "Türkensattel" (Sella Turcica) bezeichnet wird. Sie liegt auf einer Verbindungslinie zwischen beiden Gehörgängen, an der Kreuzungstelle mit einer gedachten Linie zwischen Nasenwurzel und Nacken.

4. Aus welchen Teilen besteht die Hypophyse ?

Man unterscheidet nach Anatomie und Funktion zwischen dem Hypophysenvorderlappen (HVL) und dem Hypophysenhinterlappen (HHL). Der HVL ist eine Drüse, der HHL ist Teil des Gehirns.

5. Welche Aufgaben hat die Hypophyse ?

Im Hypophysenvorderlappen werden Hormone gebildet und in den Blutkreislauf abgegeben, die z.T. verschiedene Körpergeweben direkt beeinflussen. Zumeist steuern die Hypophysenvorderlappen-Hormone aber die Produktion von weiteren Hormonen in anderen Drüsen des Körpers.

6. Was sind eigentlich "Hormone" ?

Hormone sind Botenstoffe, die im Blut zirkulieren und die gemeinsam dafür sorgen, daß im Körper die folgenden Funktionen optimal aufrechterhalten werden können:

7. Welche Hormone produziert der Hypophysenvorderlappen ? Wie wirken sie ?

a) Thyroidea-stimulierendes Hormon (TSH, Schilddrüsen-stimulierendes Hormon):

TSH bewirkt die Produktion und Freisetzung der Schilddrüsenhormone Thyroxin und Trijodthyronin. Die Schilddrüsenhormone regulieren den Stoffwechsel und beeinflussen das Wachstum und die körperliche Entwicklung.

In der frühen Kindheit führt ein Schilddrüsenhormonmangel zum geistigen Zurückbleiben und Minderwuchs, dem "Kretinismus".

Tritt im Erwachsenenalter ein Schilddrüsenhormonmangel ein, führt dies zu einem "Herunterschrauben" der Stoffwechselprozesse mit körperlicher und geistiger Leistungsminderung, Antriebsmangel, Müdigkeit, Verstopfung, Blutdruck - und Pulsabfall, sowie trockener und schuppiger Haut.

Eine Schilddrüsenüberfunktion dagegen steigert die Stoffwechselprozesse. Die "höhere Drehzahl" bedingt Schwankungen der Gemütslage, Nervosität, Gereiztheit, Herzjagen, manchmal auch Herzrhythmusstörungen und Durchfälle, um nur die wichtigsten Symptome zu nennen.

b) Adrenocorticotrophes Hormon (ACTH, Nebennierenrinden-stimulierendes Hormon)

ACTH bewirkt eine Zunahme der Cortisolausscheidung aus der Nebennierenrinde. Cortisol (auch Hydrocortison genannt) hat sehr viele wichtige Wirkungen im Körper. Der Körper kann mit Hilfe von Cortisol z.B. aus Eiweiß rasch den für uns wichtigsten Zucker (Traubenzucker) selbst herstellen, der dann für die Energieversorgung genutzt wird.

Cortisol wird auch für die Wirkung anderer Hormone benötigt, z. B. von Adrenalin, einem weiteren sehr bedeutenden Streßhormon. Adrenalin kann nur in Anwesenheit von Cortisol seine volle Wirkung entfalten (sog. permissiver Effekt). Direkt oder indirekt beeinflußt Cortisol alle biochemischen Vorgänge im Körper.

So ist es ebenfalls an der Regulation der körpereigenen Antwort auf Reize aus der Umgebung beteiligt, wie Hunger, Infekte, Verletzungen und auch seelischen Streß.

Ein Cortisolmangel führt zu Gewichtsabnahme, Leistungsverlust, Abgeschlagenheit, Absinken des Blutdrucks usw. Da der Körper auf die Anforderungen von Umwelt und Umgebung nicht mehr entsprechend reagieren kann, kann ein Cortisolmangel lebensbedrohliche Formen annehmen.

Ein Zuviel an Cortisol bewirkt eine verstärkte Fettablagerung, besonders im Bereich des Gesichts, des Nackens und des Bauches. Dadurch kommt es zur Gewichtszunahme und zu charakteristischen Veränderungen, wie zur "stammbetonten Adipositas", zum "Vollmondgesicht" und zum sogenannten "Büffelnacken". Eine vermehrte Flüssigkeitsansammlung in den Geweben und Gefäßen bewirkt eine Blutdrucksteigerung. Durch eine eiweißabbauende Wirkung kommt es zu einem Abbau von Muskeln und zu Dehnungsstreifen des Bindegewebes. Teilweise entstehen aus Cortisol Substanzen, die ähnlich wie das männliche Geschlechtshormon wirken können. Deshalb können bei einem Zuviel an Cortisol vermehrte Körperbehaarung und Akne auftreten. Außerdem kommt es - wie auch beim Cortisolmangel - zu Leistungsverlust und seelischen Störungen. Da ein Überschuß an Cortisol auch die Fähigkeit des Körpers zur Infektabwehr reduziert, sind gehäufte Infektionen die Folge. Dieses Krankheitsbild wird nach dem amerikanischen Neurochirugen Harvey W. Cushing (1869-1939) als Cushing-Syndrom bezeichnet.

Der Körper benötigt immer genau die optimale, für die jeweilige Situation passende Cortisolmenge: Bei fieberhaften Infekten, Durchfällen oder Operationen braucht der Körper wesentlich mehr Cortisol als bei Gesundheit und im Ruhezustand.

c) Luteinisierendes Hormon (LH) und Follikel-stimulierendes Hormon (FSH)

LH und FSH wirken auf die weiblichen und männlichen Geschlechtsdrüsen (Eierstöcke und Hoden). Bei der Frau sind LH und FSH für die Bildung der weiblichen Geschlechtshormone Östrogen und Progesteron sowie für den normalen Zyklusablauf mit Eisprung und Monatsblutung verantwortlich. Ohne LH und FSH ist auch eine Schwangerschaft nicht möglich.

Vorzeitiger Mangel an weiblichen Hormonen führt zum Ausbleiben der Regel, zu den Symptomen der weiblichen Wechseljahre (Hitzewallungen) und über längere Dauer auch zur Osteoporose (Knochenentkalkung).

Beim Mann bewirkt LH die Produktion und Freisetzung des männlichen Geschlechtshormones Testosteron, das für die Ausbildung der typischen männlichen Körperformen und zusammen mit FSH für die Spermienbildung verantwortlich ist.

Ein früher Testosteronmangel führt zum Körpertyp des Eunuchen mit Hochwuchs, verminderter Muskelmasse, hoher Stimme, kindlichen Genitalien, spärlicher oder fehlender männlicher Behaarung, Unfruchtbarkeit und Osteoporose.

Tritt der Testosteronmangel erst ein, wenn sich die männlichen Körperformen bereits ausgebildet haben, kommt es zu einer Abnahme der Muskelmasse, der männlichen Körperbehaarung und zu Libidoverlust, Unfruchtbarkeit und Osteoporose.

d) Prolaktin (PRL)

Die wichtigste Funktion des Prolaktins ist bei der Frau in Verbindung mit anderen Hormonen die Einleitung und Aufrechterhaltung der Milchbildung nach der Schwangerschaft. Prolaktin wirkt auch an anderen Organen, jedoch sind hier die Wirkungen noch nicht so eindeutig geklärt.

Krankheitswert hat ein Mangel des Prolaktins außerhalb der Stillphase nicht, bedeutend ist jedoch das Zuviel: Bei der Frau kommt es durch zu hohe Prolaktinspiegel außerhalb der Stillphase zu einer Erniedrigung der Gonadotropine LH und FSH und damit zu Zyklusstörungen bis hin zum Ausbleiben der Regel (sog. Amenorrhoe) bzw. zum Austritt von Sekret aus der Brust (sog. Galaktorrhoe).

Beim Mann vermindert ein erhöhtes Prolaktin die Konzentration der Gonadotropine (LH und FSH). Dadurch kommt es zu Testosteronmangel und damit zu Libidoverlust, Impotenz und zur begünstigung einer Osteoporose.

e) Wachstumshormon (STH)

Das Wachstumshormon wird auch "Somatotrophes Hormon" (STH), im englischen "Human Growth Hormone" (HGH oder GH) genannt.

Es spielt eine wichtige Rolle bei Wachstum, Entwicklung, Stoffwechsel und Fortpflanzung. Ein Wachstumshormonmangel in früher Kindheit zeigt sich bereits ab dem 2. Lebensjahr an einem deutlichen Wachstumsrückstand. Unbehandelt wird nur eine Körpergröße von max. 140 cm erreicht, im Gegensatz zum frühen Schilddrüsenhormonmangel sind Intelligenz und Körperproportionen jedoch normal.

Tritt ein Wachstumshormonmangel nach Abschluß des Wachstums im Erwachsenalter auf, so kommt es zu einem verstärkten Abbau von Muskuleiweiß und gleichzeitig zu einer Zunahme des Fettgewebes. Insgesamt resultiert eine Gewichtszunahme zuungunsten der Muskulatur und zugunsten des Körperfettes. Außerdem nimmt die Leistungsfähigkeit und bei vielen Patienten auch das seelische Wohlbefinden ab. Langfristig können auch andere Probleme gehäuft auftreten, auf die im zweiten Teil dieser Broschüre detaillierter eingegangen wird.

Durch die Möglichkeit, Wachstumshormon jetzt auch synthetisch herstellen zu können, ist es in letzter Zeit in den Blickpunkt des Interesses gerückt. Detaillierter Fragen werden im 2. Teil dieser

Eine Überproduktion von Wachstumshormon in der Kindheit bewirkt einen Riesenwuchs (Gigantismus) und nach Abschluß der Wachstumsphase, d.h. nach Schluß der Wachstumsfugen im Knochen, das Krankheitsbild der Akromegalie. Durch den Wachstumsimpuls vergrößern sich die inneren Organe. Auch die Knorpelanteile des Skelettes und die sog. Akren, d.h. die vorspringenden Teilen des Knochens, wachsen. Äußerlich charakteristisch ist eine allmähliche Vergröberung der Gesichtszüge und eine Zunahme der Schädelgröße, sowie der Hände und Füße. Früher hat man deshalb bei der Untersuchung den Patienten gefragt, ob ihm der Hut zu eng, oder die Ehering und Schuhe zu klein geworden wäre.

8. Welche Aufgabe hat der Hypophysenhinterlappen ?

Der Hypophysenhinterlappen dient als Speicher für das Antidiuretische Hormon (ADH), auch Vasopressin (AVP) genannt, und für Oxytocin, dem Wehen-stimulierenden-Hormon. ADH und Oxytocin werden im Hypothalamus gebildet und im Hypophysenhinterlappen gespeichert und freigesetzt.

ADH ist für die Harnkonzentrierung in der Niere verantwortlich. Ohne ADH würde die Niere pro Tag bis zu 20 Liter Urin ausscheiden. Bei Flüssigkeitsmangel oder Wasserverlusten steigt die Konzentration der Salze im Blut, besonders von Natrium, einem Teil des Kochsalzes. Dies ist ein Reiz für die ADH - Ausschüttung aus dem Hypophysenhinterlappen und gleichzeitig für die Auslösung des Durstgefühls. Nimmt der Mensch daher Flüssigkeit zu sich, bewirkt die ADH-Ausschüttung, daß die Niere die Flüssigkeit nicht so schnell wieder ausscheidet. Die Flüssigkeit bleibt im Körper und die Salzkonzentration normalisiert sich wieder.

Beim ADH - Mangel kommt es zum sog. Diabetes insipidus, d.h. der Urin kann nicht mehr konzentriert werden und besteht fast nur aus klarem Wasser. Der Körper verliert dadurch täglich bis zu 4 - 20 Liter. Da betroffene Patienten durch die Flüssigkeitsverluste sehr starken Durst bekommen und meist entsprechend nachtrinken, sind die Auswirkungen der Erkrankung bei Ausgleich der Flüssigkeitsverluste häufig nicht gefährlich. Bedrohlich kann das Krankheitsbild bei Babys oder älteren bettlägerigen Patienten werden, die nicht ausreichend Wasser trinken können.

Ein Zuviel an ADH ist meist die Folge von anderen Erkrankungen oder von Medikamenten. Weil das Wasser nicht ausgeschieden werden kann, ist bei einem Zuviel von ADH die Salzkonzentration im Blut erniedrigt. Weil Wasser immer dem Salz folgt kann ein Überschuß an ADH zum Anschwellen der Hirnzellen mit Bewußtseinstrübung bis hin zum Koma führen.

9. Wenn die Hypophyse in unserem Körper eine derart wichtige Rolle spielt, muß sie dann nicht ebenfalls genau kontrolliert werden ?

"Chef" der Hypophyse ist der Hypothalamus, dies ist ein kleiner Hirnanteil von knapp 2,5 cm Durchmesser, der nur ungefähr 1/300 des Hirngewichtes ausmacht. Er liegt direkt oberhalb der Hypophyse.

Der Hypothalamus beeinflußt den Hypophysenvorderlappen über eigene Hormone (sog. "releasing hormones", d.h. "freisetzende Hormone"), die dann wiederum auf die Produktion und Ausschüttung der Hypophysenhormone wirken. Damit die "releasing Hormone" schnell an die Hypophyse gelangen können, gibt es direkte Verbindungen über Nerven und Blutgefäße zwischen Hypothalamus und Hypophyse. Für fast jedes Hypophysenvorderlappenhormon gibt es ein eigenes freisetzendes Hormon. Die Sache wird dadurch etwas komplizierter, daß der Hypothalamus für viele Hypophysenvorderlappenhormone auch noch inhibierende, also die Freisetzung hemmende Hormone ausschüttet. Der Regulationsmechanismus wird zudem noch dadurch kompliziert, daß daß der Hypothalamus seine "freisetzenden Hormone" häufig zeitabhängig nur in kleinsten Mengen, beispielsweise nur alle zwei Stunden in einem Puls ("pulsatil") abgibt. Die Hypophyse reagiert nur dann auf das "freisetzende Hormon" des Hypothalamus, wenn es im körpereigenen Rhythmus ausgeschüttet worden ist.

Die Regulation der Hypophysenvorderlappenhormone kann man sich wie bei einem technischen Regelkreis vorstellen: Wenn z.B. in der Blutbahn zu wenig Schilddrüsenhormon zirkuliert, wird vermehrt TSH-freisetzendes Hormon (TRH) aus dem Hypothalamus abgegeben, was zunächst für eine vermehrte Produktion und Ausschüttung von TSH aus der Hypophyse sorgt. TSH nun bewirkt, daß in der Schilddrüse mehr Schilddrüsenhormon gebildet wird. Stimmt die Konzentration an Schilddrüsenhormon wieder, so wird auch die Ausschüttung von TRH und TSH eingestellt.

10. Bei einer so komplexen Regulation kann doch sicher einiges schiefgehen ?

Glücklicherweise sind Fehler bei der Kontrolle der Hormonproduktion und Ausschüttung selten. Störungen der Hormonbildung können unterschiedliche Ursachen haben.

- Erkrankungen des Hypothalamus (z.B. sogenannte Kraniopharyngeome) können die zentrale Regulation so verändern, daß zu wenig an freisetzenden Hormonen produziert werden. Es kann auch das normale pulsförmige Ausschüttungsmuster der freisetzenden Hormone verändert sein, so daß die Hormonproduktion der peripheren Drüsen abnimmt.

- Erkrankungen im Bereich des Hypophysenstiels führen manchmal zu einem Mangel an Hypopysen-hemmenden Hormonen. Ein solches Krankheitsbild ist die "Enthemmungs- oder Entzügelungshyperprolaktinämie", die zur Erhöhung der Prolaktinspiegel im Blut führt.

- Viel häufiger liegen jedoch die Störungen in der Hypophyse selbst. Vom Drüsengewebe des Hypophysenvorderlappens ausgehende Knoten werden Drüsentumore oder Adenome genannt. Diese produzieren entweder selbst Hormone und können somit Überfunktionszustände der peripheren Drüsen bewirken oder sie verdrängen durch Größenzunahme gesundes Hypophysengewebe und können damit zu einer Unterfunktion führen. Auch Operationen am Hypophysengewebe können eine Unterfunktion der Hypophyse bewirken. Man spricht in solchen Fällen ungenügender Hormonproduktion durch den Hypophysenvorderlappen von einer sog. "Hypopysenvorderlappen - Insuffizienz", oder HVL-Insuffizienz.

- Eine weitere Möglichkeit ist, daß die Zielorgane oder Zieldrüsen der Hypophysenhormone z.B. durch fehlerhaft gebildete Hypophysenhormone nicht mehr ausreichend gut auf Hypophysenhormone reagieren.

- Nicht selten kommt es vor, daß die Drüsen, die eigentlich von der Hypophyse reguliert werden sollten, plötzlich "ihre Unabhängigkeit" von der Hypophyse erklären und ihre Hormone selbst unreguliert in hoher Menge ausschütten. Man spricht in diesen Fällen auch von Autonomie. Eine Autonomie kommt häufig bei der Schilddrüse vor ("Hyperthyreose"), seltener bei der Nebenniere ("Cushing-Syndrom").

- Relativ häufig kommt es zu einer Zerstörung der peripheren Drüsen durch körpereigene Prozesse selbst. Der Körper bildet manchmal Antikörper gegen die eigenen Hormondrüsen, was letztendlich zu einer Zerstörung dieser Drüsen führen kann. Die Hypophyse kann diesen Hormonmangel aber nicht mehr ausgleichen. Ein Beispiel ist die Nebennierenrindenunterfunktion, der Morbus Addison.

11. Wo liegt die Nebenniere ?

Es gibt 2 Nebennieren. Sie liegen verborgen im Körper oben auf den Nieren. Lateinisch nennt man sie "Glandula adrenalis" (Drüse neben der Niere) oder "Glandula suprarenalis" (Drüse auf der Niere). Die Nebenniere besteht aus Mark und Rinde. Das Nebenierenmark hat keine große Bedeutung.

12. Was ist Morbus Addison ?

Diese Erkrankung wurde bereits 1955 vom Londener Arzt Thomas Addison (1793-1860) beschrieben. Morbus Addison (die Addison'sche Krankheit) ist die Unterfunktion der Nebennierenrinde, welche die Hormone Cortisol und Aldosteron betrifft. Früher (d.h. zu Lebzeiten von Dr. Addison) war in London die Tuberkulose die häufige Ursache der Nebenniereninsuffizienz. Heute wird der M. Addison meist durch Prozesse ausgelöst, die eine Zerstörung des Nebennierengewebes durch den Körper selbst bewirken. Es handelt sich dabei um eine sogenannte Autoimmunkrankheit, ähnlich wie bei den rheumatischen Erkrankungen. Nicht selten sind von dieser Autoimmunerkrankung auch noch andere Drüsen betroffen, z.B. die Schilddrüse oder die Bauchspeicheldrüse. Dadurch können zum Beispiel eine Schilddrüsenüber- oder unterfunktion oder eine Zuckerkrankheit (Diabtes mellitus) auftreten.

Beim M. Addison kommt es zu einem Versiegen der Produktion sämtlicher Hormone aus der Nebennierenrinde. Unbehandelte Patienten sind schwerkrank, haben einen erniedrigten Blutdruck und können in der "Addison-Krise" sterben, behandelte Patienten können in der Regel ein vollkommen normales Leben führen, wenn die Hormonersatztherapie genau befolgt wird und den Gegebenheiten angepaßt wird.

Beim unbehandelten Patienten mit M. Addison stimuliert der Mangel an Cortisol die Bildung des Adrenocorticotrophen Hormons (ACTH) aus der Hypophyse. Da ACTH-Bruchstücke ein Hormon enthalten, was die Bildung des Pigments Melanin in der Haut stimuliert (Melanozyten-Stimulierende Hormon (MSH)), kommt es bei diesen Patienten zu einer starken Hautbräunung, auch an Lippen und Schleimhäuten.

Ein zweites, ebenso wichtiges Hormon, welches beim M. Addison ausfällt, ist das Aldosteron. Aldosteron ist ein sog. Mineralocorticoid, das die Ausscheidung von Blutsalzen (Elektrolyten), wie Natrium und Kalium, den Blutdruck und den Kaliumspiegel reguliert. Aldosteron bewirkt, daß die Niere Kochsalz im Körper zurückhält. Ohne Aldosteron verliert der Körper Kochsalz und Wasser - der Blutdruck kann gefährlich absinken.

Ein Aldosteronmangel führt daher zu einer starken Erniedrigung des Blutdrucks (Hypotonie), zu Schwindel und Salzhunger, sowie zu einem Anstieg der Kalium-Konzentration im Blut (Hyperkaliämie). Aldosteron wird nicht durch die Hypophyse reguliert, sondern in erster Linie durch Renin, ein Enzymhormon aus der Niere. Wenn Aldosteron fehlt, steigt die Plasma-Renin-Aktivität (PRA) stark an. Aldosteron wird von der Darmschleimhaut nicht gut aufgenommen (resorbiert), deshalb wird bei der entsprechenden Hormonersatztherapie das dem Aldosteron sehr ähnliche Medikament Fludrocortison (Astonin H®) eingesetzt. Der Arzt kann die Plasma-Renin-Aktivität messen und damit das Ausmaß des Aldosteronmangels und des Bedarfs an Fludrocortison feststellen. Auch die Kalium und Natrium-Konzentration im Serum geben dem Arzt Hinweise auf eine gute Einstellung. Körperliches Befinden, Blutdruck, Natrium, Kalium und PRA sind die wichtigsten Parameter für eine gute Einstellung der Substitutionstherapie mit Hydrocortison und Fludrocortison.

Ein Patient mit M. Addison ist durch die kombinierte Unterfunktion von Cortisol und Aldosteron in besonderem Maße auf die regelmäßige Hormonersatztherapie angewiesen.

13. Welche Symptome hat die Hypophysen - Insuffizienz ?

Eine Hypophysen-Insuffizienz bedeutet, daß die Hypophysenhormone nur noch teilweise oder überhaupt nicht mehr gebildet oder freigesetzt werden. Die Symptome sind davon abhängig.

Die einzelnen Symptome der jeweiligen Unterfunktionen oder Mangelzustände der Hypophysenhormone wurden bereits auf Seite geschildert.

14. In welcher Reihenfolge fallen die Hypophysenhormone meist aus ?

Es müssen nicht immer alle Hormone ausfallen. Oft kommt es aber zu einer bestimmten Reihenfolge des Ausfalls der Hypophysenhormone. Ein lehrbuchhaftes Beispiel ist das "Sheehan-Syndrom". Dies ist eine Form der HVL - Insuffizienz, die dadurch auftritt, daß in der Schwangerschaft die Hypophyse an Größe zunimmt. Kommt es bei der Geburt zu größeren Blutverlusten, sodaß die Hypophyse nur schlecht durchblutet wird, so stirbt die Hypophyse teilweise oder vollständig ab.

Zunächst kommt es zum Wachstumshormonmangel, was jedoch klinisch nicht sofort wahrgenommen wird. Danach fallen Prolaktin und die Geschlechtshormone (über einen Mangel an LH und FSH ) aus. Typisch ist insofern nach der Geburt ein Versiegen des Prolaktin-Milchflusses. Die Regelblutung setzt nur unregelmäßig oder gar nicht wieder ein und hört dann ganz auf. Auch die bei der Entbindung abrasierten Schamhaare wachsen unter Umständen nicht mehr nach.

Nach den Geschlechtshormonen nimmt die Produktion der Schilddrüsenhormone (über den TSH-Mangel) ab. Es kommt daher oft zu einer deutlichen Kälteempfindlichkeit, zu einer Verlangsamung und in Verbindung mit der danach typischerweise folgenden Abnahme der Nebennierenrindenhormone (via ACTH ) zu zunehmender Müdigkeit, Antriebsarmut und auch Depressivität. Der Körper reagiert schließlich wegen des Cortisolmangels immer schlechter auf Infektionen und andere Belastungen (Verletzungen, Operationen). Das Körpergewicht sinkt. Solche Verläufe entwickeln sich langsam und oft über Jahre hinweg. Sie kann letztendlich lebensbedrohliche Formen annehmen (" Hypophysäres Koma "), insbesondere bei fieberhaften Infekten oder Operationen.

15. Was ist eigentlich der Unterschied zwischen "Tumor" und "Adenom"?

Tumor ist lateinisch und heißt wörtlich übersetzt "Schwellung". Ein Tumor kann gutartig oder bösartig sein. Adenome sind Drüsentumore, aber in jedem Fall gutartig.

16. Es wurden vorhin als Ursache von Fehlfunktionen der Hypophyse auch gutartige Drüsentumoren genannt. Können diese auch noch andere Symptome verursachen ?

Das Vorhandensein eines Drüsentumors bedeutet auf keinen Fall, daß Sie Krebs haben. Drüsen bilden häufig Knoten, die in der Regel gutartig sind. Da die Hypophyse direkt unterhalb der Überkreuzungsstelle der Sehnerven (Chiasma opticum) liegt, kann diese durch die vergrößerte Hypophyse "gequetscht" und somit geschädigt werden. Dies führt zu Gesichtsfeldausfällen. Diese können sich als "homonyme Hemianopsie" bemerkbar machen, das heißt durch einen äußeren Gesichtsfeldausfall: Der Patient sieht typischerweise seitlich weniger oder gar nicht mehr, beim Gehen "eckt" er ständig an.

Im Falle der glücklicherweise sehr seltenen bösartigen Hypophysentumoren kann eine solche Schädigung zudem noch durch Einwachsen von Tumorgewebe in den Sehnerv vorkommen. Dieses Einwachsen kann auch andere Teile des Gehirns betreffen und zu entsprechenden Fehlefunktionen führen.

Unabhängig von Gut- oder Bösartigkeit eines Hypophysentumors ist ein leicht verständliches Symptom der Kopfschmerz.

17. Welche Möglichkeiten zur Behandlung eines Hypophysenadenoms gibt es?

Grundsätzlich stehen drei Möglichkeiten der Behandlung zur Verfügung:

1. Medikamentöse Behandlung

2. Neurochirurgische Operation

3. Radiotherapie (Strahlentherapie)

Die beste Behandlungsart hängt von vielen verschiedenen Faktoren ab, unter anderem von Größe des Adenoms, Vorhandensein von Sehstörungen und Art der Hormonüberproduktion.

An erster Stelle bei der Behandlung eines großen Hypophysenadenoms steht die neurochirurgische Behandlung in einem dafür spezialisierten Zentrum. Die Operation ist oft zwingend erforderlich, um Gesichtsfeldausfälle zu verbessern und eine Erblindung zu verhindern. In vielen Fällen gelingt eine vollständige Entfernung des Adenoms ohne daß ein Rezidiv (Nachwachsen des Tumors oder erneute Hormonüberproduktion) auftritt. Dabei wird heute bevorzugt durch die Nase operiert (transphenoidal). Bei dieser Operationstechnik wird das Gehirn geschont wird und es bleiben keine sichtbaren Narben zurück. Bei erfahrenen Operateuren kommt es in weniger als 10% der Fälle zu zusätzlichen Hormonausfällen. Der stationäre Aufenthalt dauert etwa 10 Tage. Komplikationen der Operation, wie Nachblutungen, Entzündungen und Verletzungen von Nerven sind relativ selten. Die Häufigkeit von Komplikationen hängt auch von der Ausdehnung des Tumors ab. Manchmal kommt es nach einer Adenomentfernung zu einem erneuten Wachstum des Adenoms, so daß nach einigen Jahren eine erneute Operation oder unter Umständen eine Nachbestrahlung notwendig wird. Die Bestrahlung erfolgt meist ambulant über ca. 20 - 25 Sitzungen von je 30 Minuten Dauer. Sie wird im allgemeinen gut vertragen. Es kann allerdings Jahre nach der Bestrahlung ein Nachlassen des Gedächnisses auftreten, so daß diese Methode nur in den Fällen durchgeführt wird, wo eine erneute Operation oder auch eine medikamentöse Therapie nicht zum Erfolg führt. Zusätzliche Hormonausfälle können auch Jahre nach der Bestrahlung auftreten, weshalb eine regelmäßige Kontrolle der Hormone bei einem Endokrinologen unbedingt notwendig ist.

Kleine Hypophysenadenome müssen nicht immer operiert werden. Sehr gut können die sogenannten Prolaktinome medikamtös behandelt werden. Hierfür gibt es eine Reihe von Medikamenten, welche in der Lage sind, die Prolaktinproduzierenden Zellen der Hypophyse zu beeinflussen. Die DopaminAgonisten, Bromocriptin (Pravidel®, Kirim®) und Lysergen (Lysurid®) stellen eine effektive und sichere Therapie dar. Die Medikamente führen zu einer Hemmung der Ausschüttung von Prolaktin und darüber hinaus häufig zu einer Verminderung bzw. einem Verschwinden der Tumoren, da diese unter der medikamentösen Therapie austrocknen können. Die Medikamente können jedoch insbesondere zu Beginn der Therapie Beschwerden, wie niedriger Blutdruck, Schwindelgefühl und Übelkeit verursachen. Deshalb muß die Behandlung einschleichend begonnen werden, so daß der Körper Zeit hat, sich an diese Medikamente zu gewöhnen. In Kürze kommen neue Medikamente mit weniger Nebenwirkungen auf den Markt. Insbesondere bei großen Tumoren, welche eine chirurgische Maßnahme erfordern, muß vor einem solchen chirurgischen Eingriff immer der Versuch gemacht werden, medikamentös einzugreifen.

18. Kann man die bei Hypophysenunterfunktionen fehlenden Hormone medikamentös ersetzen ?

Ja, alle Hormone der bei HVL - Insuffizienz betroffenen Drüsen lassen sich ersetzen. Im Falle des Schilddrüsenhormonmangels gibt man das Schilddrüsenhormon L-Thyroxin. Ein Mangel an Hormonen der Nebennierenrinde wird durch Hydrocortison oder ein ähnliches Präparat (Cortisonacetat, Prednisolon) ausgeglichen. Falls es sich um einen isolierten und kompletten Ausfall der Nebennierenrinde handelt ( M. Addison ), muß man meist auch noch das bereits erwähnte blutdruckaktive Hormon (Aldosteron) zuführen (Fludrocortison).

Beim Mann kann der Mangel an Geschlechtshormon (Testosteron ) durch Spritzen ( Testoviron Depot ) in zumeist zwei- bis vierwöchigen Abständen ausgeglichen werden. Kürzlich wurden Testosteronpflaster eingeführt, die auf den Hoden aufgeklebt werden müssen.

Bei der Frau gibt es zur Substitution der fehlenden Geschlechtshormone eine breite Palette an Östrogen- Gestagenhaltigen Präparaten. Wenn die Gebärmutter nicht entfernt worden ist, müssen immer Östrogene und Gestagene gemeinsam gegeben werden, damit es regelmäßig zur normalen Regelblutung kommt. Für die Frau gibt es bereits seit langem ein Östrogenpflaster.

Das Wachstumshormon ( GH ) kann seit Ende der 80er Jahre biotechnologisch hergestellt werden, wird jedoch zur Zeit vorerst nur im Rahmen klinischer Studien verabreicht. Dazu mehr im 2. Teil der Broschüre.

Auch der ADH - Mangel kann durch eine Substanz mit der selben Wirkung ersetzt werden. Man führt sich diese Substanz meist als Nasenspray zu (Minirin®).

19. Ist die Reihenfolge des Hormonausfalls immer gleich ?

Wenn die Hypophyse allmählich zerstört wird, z.B. durch einen einwachsenden Knoten (Drüsentumor), ist die Reihenfolge oft wie oben dargestellt. Es können aber auch nur einzelne Hormone ausfallen. Die Reihenfolge ist sonst, beispielsweise bei einem operativen Eingriff, davon abhängig, welche Zellverbände, die ja immer nur bestimmte Hormone produzieren, betroffen sind.

20. Was ist das " Hypophysäre Koma" ?

Hormonmangel von Cortisol (aus der Nebenniere) und Schilddrüsenhormonen (aus der Schilddrüse) sind lebensbedrohlich. Bei einer nicht behandelten Unterfunktion der beiden Organe kann es vor allem in Streßsituationen, wie Verletzungen, fieberhaften Infektionen oder Operationen, zum hypopysären Koma kommen.

Der Organismus, dessen Stoffwechsel bereits durch die Schilddrüsenunterfunktion und den Cortisolmangel verlangsamt ist, kann nicht mehr auf Streß reagieren. Ein hypophysäres Koma kann tödlich verlaufen. Dies gilt jedoch auch für den Schilddrüsenhormonmangel (Myxödem - Koma) oder für den Cortisol- mangel allein (Addison - Krise).

21. Wenn die Ausfälle solcher Hormone derart bedrohliche Folgen haben können, ist es möglich, diese Hormonmangelzustände rechtzeitig festzustellen ?

In der Regel genügt eine einfache Blutentnahme mit Bestimmung der Hormonkonzentrationen im Blut nicht. Meist benötigt man sogenannte Stimulationstests oder Suppressionstests, bei denen die Reaktion der Hormone auf bestimmte Testsubstanzen oder übergeordnete Hormone untersucht wird. Es muß untersucht werden, ob der Regelkreis intakt ist. Dies kann nötig werden, weil nicht alle Hormone in immer gleichen Mengen im Blut zirkulieren, oder in Abhängigkeit vom Streß schwanken können.

22. Was ist bei den medikamentösen "Hormonersatztherapien" zu beachten ?

Bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz ist es günstiger, die Hormone der einzelnen Körperdrüsen zu ersetzen, denn diese sie sind leichter herzustellen, man kann sie in Tablettenform einnehmen, und sie sind auch besser haltbar. Es muß die Dosis des Hormons gegeben werden, die der Körper normalerweise selber produziert hätte. Problematisch ist wie bei jeder medikamentösen Therapie das Zuwenig und das Zuviel. Gibt man genau die richtige Dosis, kommt es bei der Hormonsubstitution nicht zu Nebenwirkungen. Bei zu hoher oder zu niedriger Dosierung treten die Symptome auf, wie sie bereits unter den jeweiligen Über - oder Unterfunktionszuständen der betreffenden Organe behandelt wurden. Wichtig sind deshalb regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Arzt, um die richtige "Einstellung" zu überprüfen.

23. Man liest aber doch soviel Schlimmes über "Cortison" ?

Ohne Cortisol ist Leben nicht möglich! Bei dieser Therapie wird dem Körper nur die Cortisolmenge zugeführt, die er sonst selbst produziert hätte. Hydrocortison selbst ist ein natürliches Hormon, welches als Arzneistoff aus Ochsengalle gewonnen wird.

Bei den häufig zitierten Nebenwirkungen geht es um die Nebenwirkungen einer hochdosierten Therapie (oft 300 - 500 mg Hydrocortison), z.B. bei Asthma, Krebserkrankungen oder Rheuma etc.. Dabei werden meist andere "künstliche" "Cortison"-Präparate und in wesentlich höheren Dosierungen eingesetzt.

24. Ist bei der Therapie mit Cortisol etwas Besonderes zu beachten ?

Es wurde bereits erwähnt, daß die Nebennierenrindenhormone den Organismus bei außergewöhnlichen Anforderungen ( Infekte, Verletzungen etc. ) schützen. In einem solchen Fall ist dann die Dosierung von Hydrocortison zu erhöhen, zumeist wenigstens zu verdoppeln. Dies müssen Sie selbständig tun, falls Sie Ihren Arzt nicht erreichen können. Man kann auch Hydrocortisonzäpfchen in der Apotheke herstellen lassen, die sehr schnell wirken und die Ihnen Ihr Arzt für den Notfall verordnen kann. Falls Sie sich jedoch eine Erkrankung mit Erbrechen und Durchfall zugezogen haben, muß das Cortisol mit der Spritze zugeführt werden.

25. Ich muß operiert werden - was habe ich zu beachten?

Patienten, die Hydrocortison einnehmen, müssen dies dem behandelten Arzt und Anaesthesisten unbedingt vor der Operation mitteilen. Am Operationstag und an den folgenden Tagen benötigen diese Patienten wesentlich mehr Hydrocortison als sonst, z. B. 100 mg/Tag am Operationstag. Wenn Patienten mit M. Addison oder Hypophyseninsuffizienz über längere Zeit nüchtern bleiben müssen, muß Hydrocortison injiziert werden. Wenn Patienten mit M. Addison für bestimmte Untersuchungen morgens nüchtern bleiben müssen, ist eine Möglichkeit, bereits am späten Vorabend der Untersuchung die morgendliche Hydrocortisondosis einzunehmen. Nach Beendigung der Untersuchung (noch am Vormittag) nehmen die Patienten dann nochmal die gewohnte Hydrocortisondosis ein.

26. Wie häufig müssen Kontrollen erfolgen?

Die meisten Patienten haben einen Hausarzt, bei dem Sie sich regelmäßig vorstellen. Zusätzliche Kontrollen beim Endokrinologen (Hormonspezialisten) sollten in Abhängigkeit von der Therapie und dem Wohlbefinden erfolgen. Zu Beginn einer Therapie ist eine engmaschige Kontrolle in wöchentlichen oder monatlichen Abständen erforderlich, später reichen bei vielen Patienten halbjährliche oder jährliche Kontrollen bei einem Endokrinologen. Bei Problemen der Einstellung, insbesondere bei Leistungsknick, Müdigkeit, Gewichtsänderungen, sollten sie auch zwischendurch Ihren Arzt befragen. Der Endokrinologe wird bestimmte Tests, Blutuntersuchungen und eventuell auch Urinuntersuchungen durchführen. Bei Patienten mit M. Addison wird er neben dem Blutdruck und Puls besonders auf die Plasma-Renin-Aktivität (PRA) und die Kalium und Natriumkonzentration im Blut achten. Die genaue Interpretation dieser Blutwerte setzt eine gewisse Erfahrung voraus.

Bei Patienten mit Hypophysenerkrankungen werden neben Bluttests möglicherweise auch Röntgenuntersuchungen der Hypophyse (Computertomographie), eine Kernspintomographie der Hypophyse sowie eine Gesichtsfelduntersuchung (Perimetrie) beim Augenarzt notwendig werden.

27. Brauche ich einen Notfallausweis?

Alle Patienten mit einer Hypophyseninsuffizienz oder einer Nebenneireninsuffizienz brauchen einen Notfallausweis, damit der behandelnde Arzt bei unerwarteten Ereignissen schnell über die Krankheit informiert werden können. Bitte tragen Sie diesen Ausweis in Ihrem Interesse immer bei sich.

28. Kann ich eine Rente oder einen Schwerbehindertenausweis beantragen?

In aller Regel läßt sich eine Hypophyseninsuffizienz oder Nebenniereninsuffizienz so gut behandeln, daß eine Berentung nicht notwendig ist. In seltenen Fällen sind zusätzlich Einschränkungen, wie Gesichtsfeldveränderungen, Sehstörungen, Ausgenmuskellähmungen, usw.) vorhanden. In solchen Situation können Berufs bzw. Erwerbsunfähigkeitsrenten gewährt werden. Dazu ist ein ärztliches Gutachten für den gesetzlichen Rentenversicherungsträger erforderlich. Der begutachtende Arzt muß dazu feststellen, welche leistungsmindernden Funktionsstörungen durch diese Erkrankung hervorgerufen wurden.

29. Kann ich unbesorgt Auto fahren?

Grundsätzlich besteht bei einer Hypophyseninsuffizienz oder bei einem M. Addison keine Einschränkung zum Führen eines Kraftfahrzeuges, sofern keine Störungen des Sehens oder andere Erkrankungen vorliegen. In diesen Fällen brauchen Sie Ihre Führerscheinstelle nicht zu informieren. Bei Vorliegen von Sehstörungen müssen Sie nach Rücksprache mit Ihrem Augenarzt Ihre Führerscheinstelle informieren und das Lenken von Kraftfahrzeugen unterlassen.

30. Ist es möglich, unter einer medikamentösen Hormonersatztherapie schwanger zu werden?

Ja, bei M. Addison ist eine Schwangerschaft meist ohne zusätzliche medikamentöse Hilfe möglich, wenn die Eierstöcke intakt sind. Es muß allerdings während der Schwangerschaft eine engmaschige Überwachung durch einen Endokrinologen erfolgen, da manche Patientinnen in der Schwangerschaft mehr Hydrocortison und insbesondere mehr Fludrocortison (Astonin H®) benötigen. Dies scheint durch das in der Schwangerschaft gebildete Progesteron bewirkt zu sein, welches dem Fludrocortison entgegen wirkt.

Auch bei kompletter Hypophyseninsuffizienz ist eine Schwangerschaft unter Umständen möglich. Hier ist aber eine eine medikamentöse Vorbehandlung mit zusätzlichen Hormonen erforderlich, um die Eierstöcke zu stimulieren. Die Geburt muß in einer Klinik stattfinden. Eventuell kann unter der Geburt eine Gabe von Oxytocin nötig werden, wenn das Wehen-stimulierende Hormon aus dem Hypophysenhinterlappen fehlt (sehr selten).

Die Hormonersatztherapie ist für das Kind in keiner Weise gefährlich, im Gegenteil ist es auch für das Kind wichtig, daß die Hormonersatztherapie bei der Mutter optimal durchgeführt wird.

31. Bekomme ich alle Medikamete erstattet?

Alle Medikamente, die zur Behandlung einer Hypophyseninsuffizienz oder Nebenniereninsuffizienz oder eines Prolaktinoms benötigt werden, müssen durch die Krankenkasse übernommen werden. Dies betrifft alle zugelassenen Hormonersatzpräparate, wie Hydrocortison, Thyroxin, Geschlechtshormone, sowie andere notwendige Medikamente. Auch wenn Sie nicht in einer gesetzlichen Krankenkasse versichert sind, werden diese Kosten von Ihrer Privatkasse übernommen. Sollte es Probleme geben, sollten Sie sich mit Ihrem Spezialisten (Endokrinologen) in Verbindung setzen. Wachstumshormon ist für die Substitutionstherapie bei Erwachsenen noch nicht zugelassen. Es wird zur Zeit in klinischen Studien überprüft und im Rahmen dieser Studien kostenlos abgegeben.

32. Gibt es eigentlich eine Möglichkeit, mich mit anderen Betroffenen auszutauschen ?

Eine Selbsthilfegruppe für Hypophysen- und Nebennierenpatienten gibt es in Erlangen. Zu Kontaktaufnahme wenden Sie sich bitte an das Sekretariat von Prof. Dr. J. Hensen in Erlangen (09131 / 85-9228).

Teil 2

Das Wachstumshormon (STH)

Das Wachstumshormon und seine Funktionen wurden bereits im ersten Teil dieser Broschüre beschrieben. Seit Ende der 80er Jahre kann das Wachstumshormon (GH) biotechnologisch hergestellt werden, sodaß eine Therapie des Wachstumshormonmagels möglich wurde.

Die Ärzte gingen bisher davon aus, daß Wachstumshormonmangel bei Erwachsenen zu keinen wesentlichen Symptomen und Krankheiten führt. Gründliche Untersuchungen der letzten Jahre haben allerdings gezeigt, daß Patienten mit Wachstumshormonmangel charakteristische Veränderungen bestimmter Körperfunktionen aufzeigen können und oft auch über typische Beschwerden klagen. Im Vordergrund stehen dabei eine Zunahme des Fettanteils und eine Abnahme der Muskelanteils des Körpers. Dies ist oft verbunden mit einer Abnahme der Herzleistung und der körperlichen Belastbarkeit.

Untersuchungen der letzten Jahre haben gezeigt, daß die Hormonersatztherapie mit Wachstumshormon viele der Beschwerden von Patienten mit Hypophysenvorderlappeninsuffizienz bessern kann: Die Muskelmasse normalisiert sich und das Körperfett nimmt ab, besonderes im Bereich des Bauchs. Viele Patienten berichten auch über einen Anstieg der Belastbarkeit und des Konzentrationsvermögens, und über eine Verbesserung der Leistungsfähigkeit. Dies ist möglicherweise auf den Anstieg der Muskelmasse, vielleicht auch auf den Anstieg der Herzleistung zurückzuführen. Positive Veränderungen auf die Knochendichte wurden ebenfalls beschrieben, die Bedeutung läßt sich allerdings noch nicht absehen. Die Cholesterinwerte im Blut verbessern sich, die Atheroskleroseentwicklung scheint sich zu verzögern. Einige Patienten bemerken eine deutliche Verbesserung Ihrer Lebensqualität, sowohl im Beruf als auch in der Freizeit.

Aufgrung dieser ersten Studien wird zur Zeit von vielen Endokrinologen (Ärzte, die sich nach Ihrer Facharztanerkennung noch zusätzlich auf dem Gebiet der Hormonkrankheiten und Stoffwechselstörungen weitergebildet haben) zur Zeit in großen "doppelblind" angelegten Studien untersucht, ob es tatsächlich sinnvoll ist, alle Patienten mit Hypophyseninsuffizienz mit Wachstumshormon zu behandeln, d.h. mit Wachstumshormon zu substituieren. Möglicherweise profitieren auch nicht alle Patienten von dieser Therapie, sondern nur ein Teil.

1. Was bewirkt ein Ausfall des Wachstumshormon im Erwachsenenalter ?

Ein Wachstumshormonmagel tritt meist mit anderen Ausfällen der HVL - Hormone auf. Trotz optimaler Substitution der anderen Hormone besteht bei vielen Patienten mit Wachstumshormonmangel eine Einschränkung der Lebensqualität. Dazu gehören psychische Symptome wie depressive Verstimmungen, Ängstlichkeit und Antriebsarmut. Insofern neigen solche Patienten dazu, sich von der Umgebung zurückzuziehen und zu isolieren. Es kommt vor allem am Bauch zu einer Zunahme des Körperfettes, die Muskelmasse nimmt hingegen ab. Weiterhin sind auch Herzleistung und Nierenfunktion eingeschränkt, so daß die körperliche Leistungsfähigkeit sinkt.

2. Kann denn eine Hormonersatztherapie mit Wachstumshormon diese Symptome bessern ?

Es konnte in mehreren klinischen Studien gezeigt werden, daß viele mit Wachstumshormon behandelte Patienten hinsichtlich der körperlichen und seelischen Krankheitszeichen und Beschwerden wieder ein normales Leben führen können.

3. Wie kann man einen Wachstumshormonmangel feststellen ?

Da das Wachstumshormon tageszeitabhängig produziert wird, kann der Wachstumshormonmangel zur Zeit nur mit Sicherheit durch einen Stimulationstest festgestellt werden, zum Beispiel durch den Insulinhypoglykämietest. Dabei wird durch Insulingabe eine leichte Unterzuckerung (Hypoglykämie) ausgelöst. Durch die Unterzuckerung kommt es normalerweise zu einem kräftigen Anstieg von Wachstumshormon, die beim Patienten mit Wachstumshormonmagel ausbleibt. Es gibt noch andere Teste, die bisher aber nicht die hohe Aussagekraft des Insulinhypoglykämietests erreichen.

4. Warum wird diese Therapie bisher nur in klinischen Studien durchgeführt ?

Zur Zeit ist die optimale Dosierung des Wachstumshormons noch nicht vollständig bekannt. Unter der gängigen Dosierung kam es bei manchen Patienten zur Flüssigkeitseinlagerung im Unterschenkelbereich (sog. Ödeme), so daß noch zu untersuchen ist, ob in manchen Fällen auch geringere Dosierungen ausreichen. In der Regel treten diese Ödeme aber nur während der ersten Monates der Therapie auf und verschwinden dann. Es ist auch noch nicht völlig klar, welche Patienten besonders von der Substitution mit Wachstumshormon profitieren.

5. Welche weiteren Nebenwirkungen einer Wachstumshormon - Therapie gibt es ?

Die meisten Nebenwirkungen ergeben sich aus der vermehrten Flüssigkeitseinlagerung zu Beginn der Therapie: Möglich sind dadurch ein Blutdruckanstieg, Schmerzen in den Gelenken, oder ein sog. Carpaltunnelsyndron. Dies ist eine Einengung von Nerven im Bereich des Handgelenkes, wo sowieso schon ein natürlicher Engpaß vorhanden ist. Eine Anschwellung durch vermehrte Flüssigkeitseinlagerung bewirkt eine Nerveneinengung. Es kommt dann zu Kribbelgefühlen in der Hand, bei längerer Dauer auch zur Muskelschwäche.

Man weiß auch, daß Wachstumshormon gegensätzlich zu Insulin wirkt ( Insulin - Antagonismus ). In klinischen Studien konnte jedoch kein wirklich bedeutender Einfluß auf den Blutzucker gefunden werden.

6. Wie sieht eine Wachstumshormon - Therapie aus ?

Wachstumshormon ist ein Eiweißstoff und würde bei Einnahme in Tablettenform vom Magensaft schnell zerstört. Deshalb muß ma es - ähnlich wie der Diabetiker das Insulin - unter die Haut injizieren. Das Wachstumshormon wird abends einmal täglich mit einer Injektionshilfe (Pen) gespritzt, da auch die normale körpereigene Produktion von Wachstumshormon nachts am höchsten ist. Wachstumshormon muß man wegen seiner Eiweißstruktur im Kühlschrank aufbewahren .

7. Am Anfang der Broschüre wurde doch erwähnt, daß ein Zuviel an Wachstumshormon die Ursache der Akromegalie beim Erwachsenen ist ?

Die Therapie mit Wachstumshormon ist eine Hormonersatztherapie. Dabei wird lediglich die Menge an Hormon ersetzt, die dem Körper fehlt. Dosierungen, bei denen es zu einer Akromegalie kommen könnte, werden nicht annähernd erreicht.

8. Warum gibt es eine Wachstumshormon - Therapie erst jetzt ?

Früher konnte man Wachstumshormon noch nicht biotechnologisch herstellen. Wachstumshormon mußte aus den Hypophysen von Leichen gewonnen werden. Wie man sich vorstellen kann, ist dies sehr aufwendig und Wachstumshormon war dementsprechend knapp. Insofern wurde die Therapie auf "dringende Fälle", d.h. den kindlichen Minderwuchs, beschränkt.

Ein weiteres sehr großes Problem war, daß bei der Hormongewinnung aus menschlichem Gewebe die Übertragung von Infektionen nicht mit Sicherheit ausgeschlossen werden konnte. Tatsächlich kam es in mehreren Fällen zu der Jakob - Creutzfeld Erkrankung nach Gabe von Wachstumshormon aus Leichengewebe. Solche Infektionen sind durch die biotechniologische Herstellung von Wachstumshormon heute glücklicherweise ausgeschlossen.

9. Was ist die Jakob - Creutzfeld Erkrankung ?

Es handelt sich um eine virusähnliche Erkrankung mit allmählichem Untergang von Hirngewebe, v.a. der grauen Hirnsubstanz. Diese Erkrankung wurde früher durch Wachstumshormon-Präparate aus menschlichen Hypophysen übertragen. Vieles ist an dieser Erkrankung noch ungeklärt, typisch ist jedoch ein schleichender Verlauf über mehrere Jahre bis Jahrzehnte, wobei es nach und nach zu Bewegungsstörungen und geistigem Abbau kommt. Die Gefahr dieser Infektionen ist durch die biotechniologische Herstellung von Wachstumshormon heute ausgeschlossen.

10. Was passiert, wenn ich die Wachstumshormon - Spritze einmal vergesse ?

Bei der Hormonersatztherapie muß das Medikament regelmäßig eingenommen werden. Dies gilt in besonderem Maße für die Hormonersatztherapie mit Hydrocortison und Schilddrüsenhormon. Wird bei Wachstumshormon jedoch einmal eine Spritze vergessen, wird der Behandlungserfolg nicht beeinträchtigt. Am nächsten Abend wird das Wachstumshormon wie gewohnt injiziert.

11. Ich bin wegen eines Tumors an der Hypophyse operiert bzw. bestrahlt worden. Kann der Tumor unter der Wachstumshormon - Therapie wieder wachsen ?

Bei Akromegalie, einer Erkrankung mit starkem Wachstumshormonüberschuß, treten häufiger als bei Gesunden Polypen im Dickdarm auf. Man vermutet, daß das Wachstum dieser Polypen durch Wachstumshormon gefördert wird. Ziel der Hormonersatztherapie mit Wachstumshormon ist allerdings die Normalisierung der Wachstumshormon-Spiegel, und damit der Ausgleich der erniedrigten Produktion von Wachstumshormon. Deshalb ist ein Wachstumseffekt auf Adenome oder Tumoren nicht zu erwarten. Da die Wachstumshormon-Ersatz-Therapie bei Erwachsenen jedoch erst seit wenigen Jahren durchgeführt wird, und deshalb Langzeit-Erfahrungen noch fehlen, wird Ihr behandelnder Arzt eventuell vorhandene Tumoren gründlich kontrollieren. Bei Kindern erfolgt eine Ersatzbehandlung mit Wachstumshormon schon seit mehr als 30 Jahren. Hierbei sind häufigere Rezidive von Tumoren (Rückfall der Erkrankung) nicht beobachtet worden.

12. Muß ich eine Wachstumshormon - Therapie eigentlich lebenslang durchführen ?

Wachstumshormon ist nicht überlebensnotwendig, sein Mangel kann jedoch für die bereits geschilderten Symptome verantwortlich sein. Die zerstörten Zellen in der Hypophyse, die Wachstumshormon produzieren, können leider nicht mehr nachwachsen. Falls Ihnen Ihr Arzt eine Hormonersatztherapie mit Wachstumshormon empfohlen hat und Sie davon profitieren, sollten Sie diese Therapie solange beibehalten, wie Sie die Symptome und ungünstigen Effekte des Wachtumshormonmangels nicht tolerieren möchten.


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